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不进行性肌营养不良症是一种由遗传因素引起的肌肉疾患。其主症为随意肌肌群逐渐肌肉萎缩衰弱无力，最后不能运动。进行性肌营养不良，属于祖国医学“痿证”、“虚劳”等范畴；在国内外用西药进行治疗均无疗效。

进行性肌营养不良症的类型

此病可以分五型：假肥大型、面一肩一肱型、肢带型、眼肌型、远端型。主要症状特征有受累骨骼肌肉萎缩或肌力减退，初见于肢体近端（肩胛带、骨盆带）呈对称性进行性肌萎缩，甚则日久导致全身肌肉萎缩、肢体萎废不用。常继发于神经系统疾病，如各种中枢性瘫痪、小儿麻痹后遗症、重症肌无力、周围神经疾患等。另外，如肌肉损伤、骨质增生压迫神经、因骨折造成肢体的长期制动、长期自卫性肌痉挛以及营养不良等均可导致肌肉萎缩、肌力减退。

下列二型最为常见：一、假性肥大型(最多见)：发病徐缓，5-6岁即开始发病，腓肠肌、棘下肌、棘上肌、三角肌、肱三头肌等出现假性肥大，而其他部位的肌肉却出现萎缩现象，最后假性肥大的肌群亦显萎缩。这种萎缩呈进行性，患儿身体不断衰弱。初发病时，患儿觉下肢无力，步行摇摆，容易跌倒，上楼梯困难，直立时两足分开甚宽。患儿起床直立很困难。先翻身成俯卧位，用手支起躯体呈俯跪位，后又成深鞠躬位，最后才能达到直立位置。这是本病的特征（肌营养不良导致肌力量不足，故起立困难）。患儿初期尚能在平地上步行，由于腓肠肌萎缩，逐渐至步行困难，直立时，脊椎下部显著前弯，躯干上部则后弯。患儿举臂时宛如鸟翼（翼状肩胛）。二、面一肩一肱型：从幼儿期即开始发病，颜面无表情，闭眼、举眉、皱眉均有困难。肱三头肌、肱二头肌、三角肌、棘下肌、棘上肌等逐渐萎缩。本病病情持续进行，但甚缓慢，皮肤知觉正常。该症可通过血清检查、骨髂肌活体组织检查而确诊。此病须与重症肌无力、风湿病引超的废用性肌肉萎缩相鉴别。

三、以下肌营养不良的症状表现

1、因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;

2、行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态;

3、双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力;

4、四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;

5、由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态；

6、眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍;吞咽困难，构音不清；

7、腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大；

8、面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦；

9、肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难，举臂不能过肩；

早在《素问·太阴阳明论》说：“今脾病，不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉皆无以生，故不用也”。根据本病的症状表现，证属脾虚，肝肾不足，气血虚弱，筋骨关节肌肉失养。肾亏则足跟痛，耳鸣，夜尿多；肝血不足则面色少华而晦暗，精血失养则四肢肌肉萎缩，脾胃虚弱则食欲减退。根据“肝肾同源”，精血互生之理，治宜温运脾肾，调补气血。痿证的病因病机与人的肝、脾、肾密切相联，而肌营养不良症又属痿证范畴，故治疗上均应从调理肝、脾、肾入手，加之本病有明显的家族遗传性，而且以儿童为多见，所以更应当考虑本病为先天肾气不足。其次是大多数患儿均有偏食倾向，有一些患者缺乏微量元素“硒”。

肌营养不良症发病机制病理

一、先天不足肝肾亏损

本病是由于遗传而来已经现代医学证实。中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识。先天禀赋之强弱，直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为，本病由于父母肾气不足，导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府，先天肾之精气不足，不能荣养腰府，故小儿见腰背无力；肾精不足可累及肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体无力，这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”，阴虚日久可致肝阳上亢，肝阳化风，风动则摇，故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。

二、后天失养脾气虚弱

脾乃后天之本，气血生化之源，主肌肉及四肢。正常生理状态上，能过胃之受纳腐熟水谷，脾之运化功能，摄取营养精微物质，变化而为气血。脾脏健运，气血生化有源，肌肉筋脉，得其所养而筋健肌充，体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾常不足，加之先天之不足，脾气虚弱，脾失健运，不能生化气血，则气血亏虚不能濡养肌肉四肢，日见肌肉萎缩无力。

三、痰瘀互结留着肌肉

脾主运化水湿，若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，面则酿生痰浊。气为血之帅，血为气之母。由于先天不足，脾肾气虚，久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证，痰浊血瘀互结，留着肌肉，阻滞经脉，日见局部肌肉假性肥大，肌肉增粗变硬。

总之，进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足，导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致，久则痰瘀互结，留着肌肉不去，形成本虚标实之复杂病机，虚可致实，实可伐虚，故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚，肝木失养，加之脾胃虚弱，土虚则肝木不荣，故横逆难制，遂成肝风，出现行走摇摆如鸭子步状，；肝木横逆，上以刑肺，中以乘脾，脾气虚，则四肢削瘦无力，神疲懒言；下以伐肾，导致气血阴液更加不足，导致患者下肢无力明显，不能久立，俯卧不便，形成恶性循环。久病不愈，日渐气血衰败，五脏俱亡，最后阴阳衰败导致死亡。

进行性肌营养不良的中医临床分型和各型症状

1.肺热叶焦症状：起病突然，先发热，热后出现肢体软弱无力，口渴心烦，咽干不利，皮肤干燥，咳呛少痰，渡黄便燥。舌质红，苔黄，脉细数。

证候：热邪犯肺，肺脏气阴受伤，津液不足以敷布全身，不能濡养肌肉，则见发热、热后出现肢体软弱无力；肺津不能上润肺系，故咽干不利、咳呛少痰；热邪伤津，故口渴；热扰心神，故心烦；阴津亏损，皮肤失养，则皮肤干燥；热迫膀胱，则溲黄；热结肠道，则便燥；舌质红、苔黄、脉细数均为气阴津伤，虚热内盛之象。中医痿证之《复元奇方饮》肺热叶焦治则：清热润肺，养阴生津。

2.湿热浸渍症状：四肢痿软、因重、麻木、微肿，尤以下肢多见，可有发热，胸脘痞闷，小便热赤涩痛。苔黄腻，脉细数。

证候：湿热浸渍肌肤、经脉气血阻滞，则四肢痿软、因重、微肿；湿热不攘，气血运行不畅，则见麻木；湿热阻滞，气机不畅，可见发热、胸脘痞闷；湿热下注，则小便热赤涩痛；苔黄腻，脉濡数是为湿热蕴蒸之象。中医痿证之《复元奇方饮》湿热浸渍治则：清热利湿，通利气血。

3.脾胃虚弱症状：肢体肌肉痿软无力，逐渐加重，神疲乏力，动则气急，纳食减少，食后脘腹作胀，大便溏薄，面色萎黄或面浮。舌淡苔薄白腻，脉濡细。

证候：脾胃虚弱，精微不运，气血生化乏源则肌肉筋脉失荣，面色不华，肢体肌肉痿软无力、逐渐加重；气虚坝贿神疲乏力、动则气急；脾失健运，胃失和降，则纳食减少、食后脘腹作胀；脾虚清阳不升测大便溏薄；脾虚不能运化水湿侧面浮、苔腻；舌淡、苔薄白腻、脉濡细乃是脾胃虚弱、精微不运之象。中医痿证之《复元奇方饮》脾胃虚弱治则：健运脾胃，溢气升清。

4.肝肾虚损症状：起病缓慢，下肢痿软无力，不能久立，甚至步履全废，腿胫肌肉渐脱，腰脊酸软，咽干，齿摇，目眩，脱发，耳鸣，遗尿，男子遗精早泄，妇女月经不调，小儿发育迟缓。舌红少苦，脉虚细数。

证候：肝肾虚损，精血不能濡养筋骨肌肉，渐成痿证，故起病缓慢、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废；久则筋展肉枯，故腿胫大肉消脱；腰为肾之府，肾主骨，生髓，开窍于耳，齿为骨之余，精髓不足，故腰脊酸软、齿摇、耳鸣；肝藏血，开窍于目，发为血之余，肝血亏虚，不能上承，故见咽干、目眩、脱发；肾藏精，司二便，肾虚不能藏精，故见遗精、早泄、遗尿、小儿发育迟缓；肝肾亏虚，冲任失调，故见月经不调；舌红少苦、脉虚细数均为肝肾阴亏内热之象。中医痿证之《复元奇方饮》肝肾虚损治则：补益肝肾，滋阴清热。

中医治疗肌营养不良症

肌营养不良症不是不能治，而是需要尽早进行治疗，特别是孩子在出现异常症状之后，先从治疗着手，控制病情把损害降到最低水平，再进一步从根本上治疗此病，肌营养不良症在治疗方面，现在西医还以改善患者症状为主。如今随着科学的进步，DMD患者多数采用对症治疗、康复治疗以及营养治疗，也有从基因角度，针对基因突变、基因缺陷的病因来进行治疗，但由于还处于试验当中未成熟，还是无特殊治疗法，效果不理想。

近年来，中医肌营养不良症的研究一直在持续进行，根据不同基因突变类型的患者，采取不同的特异性治疗方法是目前最重要的进展。在国内，我们积极对患儿有条件的进行分类，确定基因类型。通过我们中医痿症复元奇方饮家庭私人医师治疗组研究不负众望，从现代西医病理上讲，肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏，使肌细胞变性坏死而发病，那么目前传统的治疗方式，无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统，那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境，不是真正的做到神经的再生。

很多人说这个病不能治，其实不然，我们中医《复元奇方饮》家庭私人医师痿症治疗组在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辩证论治的原则理念，独创了复元奇方饮内外兼治本表兼顾扶正祛邪通脉，根据患者的个体差异，秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃，状先天之本培后天之源，使脏腑和阴阳平和，从而活化免疫系统，提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞，生肌起痿，强筋壮骨，从根本上治疗肌营养不良。

中医《复元奇方饮》治疗肌营养不良症组成:黄芪、白术、茯苓、牡丹皮、五爪龙、熟地黄、山茱萸、土鳖虫、山药、菟丝子、楮实子、陈皮、甘草、蜈蚣、全蝎等等。此方中重用黄芪补气，白术、茯苓、五爪龙、山药助黄芪补气健脾化湿为君药，脾健则除生痰之源;熟地黄、山茱萸、菟丝子、楮实子补肾益精为臣药，使肾精济脾土;土鳖虫、牡丹皮活血化瘀;陈皮理气化痰为佐药;甘草调和诸药为使药。卢老在诊疗中还善于治疗变症，如兼风寒表证则去滋膩滞邪之熟地黄、山茱萸，加防风、稀莶草、辛夷花以疏风散寒，但中病即止，以免气随汗泄;上肢肌无力加桑寄生、千斤拔;下肢肌无力加牛大力、牛膝等。

肌营养不良此病属本虚标实以脾肾虚损为本痰瘀互结为标治法宜标本兼顾。重滋肾健脾化痰消瘀。我们中医痿症《复元奇方饮》家庭私人医师治疗组在早期是脾肾两虚,但以脾虚为主。晚期脾肾极虚以肾虚为主。具体治法取复元奇方饮:健脾补肾、益气养血、活血通络、强壮腰膝等。治疗则补益脾气、健生化之源补肝肾、佐平肝熄风;治血化瘀、化痰散结疏通、松解神经进行治疗效果妙佳。

我们中医《复元奇方饮》家庭私人医师痿症治疗组在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辩证论治的原则理念，我们中医《复元奇方饮》家庭私人医师痿症治疗组独创《复元奇方饮》诊疗此证内外兼治本表兼顾扶正祛邪通脉，根据患者的个体差异，秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃，状先天之本培后天之源，使脏腑和阴阳平和，从而活化免疫系统，提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞，生肌起痿，强筋壮骨，从根本上治疗肌营养不良。

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