在日常生活当中,很多发病率非常高的疾病,却鲜为人知!就像进行性肌营养不良宝宝比较常见,很多进行性肌营养不良家属在宝宝成长的过长中发现运动比同龄差人常常不注意,误认为软、瘫、抽筋属于缺钙引起,该补地不该补的都补了不少仍抬不起腿,到了该坐、站、走的年龄仍不能坐、站、走延误耽搁了治疗。
进行性肌营养不良没有地理或种族差异,任何地方、任何年龄阶段均能患病,其病因和发病机制较复杂多样,所以发现异常就要明确诊断治疗
我们都知道一般情况下,宝宝在1周岁左右都能独自行走了,但超过这个年龄阶段,许多孩子仍然无法独自行走,或者存在独自行走不稳的情况,就要引起高度重视,这很有能进行性肌营养不良有关了。进行性肌营养不良初期则以近端无力,随着岁月流逝,他们“鸭步”步态、蹲下起来无力,上下楼梯容易摔倒、近端萎缩、卧床不起、呼吸衰竭,以致英年早逝。
今天我们看看很多父母家族都没有肌营养不良,为什么宝宝却得了进行性肌营养不良?根据进行性肌营养不良症遗传规律我们能看出Becker型肌营养不良与Duchenne性肌营养不良(DMD)属X连锁隐性遗。
男性发病:因为男性的染色体是XY,所以唯一的X染色体一定是来自母亲,一旦母亲将携带致病基因的X染色体遗传给男性,那么男性就会发病。换句话说,男性只要不发病肯定就是健康的。
女性携带:女性携带者有两个X染色体,一条正常的X染色体,一条基因突变的X染色体,但正常的X染色体可以掩盖致病的X染色体,不发病,但可能会把有致病基因的X染色体传递给下一代。
女性发病:女性发病是极少见的,通常是女性两条X染色体均有致病基因。
进行性肌营养不良患儿的基因缺陷大多数是遗传自父母,但也有一部分是患儿成胎时候发生了新的基因突变。如果是发生了新的基因突变,父母自然不患有进行性肌营养不良。
那如果是遗传自父母的基因缺陷父母就一定也有进行性肌营养不良吗?不是的,进行性肌营养不良是x染色体隐性遗传,如果母亲是缺陷基因的携带者,那么她的儿子就有50%的可能患进行性肌营养不良,女儿则有50%的可能携带缺陷基因,但因为是隐性遗传所以母亲和女儿并不会表现出肌营养不良,但儿子会患肌营养不良。所以虽然父母都没有患肌营养不良孩子还是可能被遗传。
如果父亲是肌营养不良患者的话,儿子不会被遗传,女儿则有一半可能成为缺陷基因携带者。
进行性肌营养不良该病的发病原因复杂多样,如果家族此类病症携带者,则发病率遗传率很高,这类家庭想要生育的话,则需要通过羊水穿刺的方法,检测宝宝是否患病,从而降低遗传率。
中医王常在大夫辩证
肌营养不良(DMD)在中医来讲属于痿症,病因造成津血亏虚,从而导致津液、津血不足,无法濡养筋脉肌肉,使肌肉软弱无力,因此患者出现肢体乏力、无法随意活动等症状。
先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力。
“健脑止萎汤”是什么?
“健脑止萎汤”是王常在大夫经过长时间的研究并结合众多临床患者所研发的一个经验方,“健脑止萎汤”是纯中药口服汤剂,对于肌营养不良患者,到目前为止取得了不错的疗效,也成为了很多肌营养不良患者的共同选择,针对一人一方开方配药,“健脑止萎汤”是由几十味中草药经过特殊加工熬制而成,分为草药,颗粒,汤药,三种类型供肌营养不良患者选择,也正是健脑止萎汤的多样性和多元化,帮助了越来越多的患者,慢慢的摆脱共济失调的困扰。
“健脑止萎汤”治疗案例分析
闫某
男
6岁
下肢无力,行走时容易跌倒及爬起来比较困难。
既往体健,无手术外伤史,无药物、食物过敏史,无个人家族史。
健脑止萎汤
食欲吸收不好,免疫力差,舌淡暗苔浊、有齿痕、裂纹,脉滑,尺脉弱。
治宜健脾补肾、运化气血、濡养肌体。
走路不稳,有明显“鸭步”步态,下蹲后起来及卧位时翻身均困难,有明显肠肌假性肥大,未见明显翼状肩胛及四肢、躯干、盆带肌萎缩。孩子自觉双下肢无力,上台阶楼梯爬坡困难容易跌倒,蹲下起来费劲需要手扶膝盖或有人拉才能起来。
体重17kg,形体酒康面色萎黄。心肺检查未见异常,肝牌未触及。肌肉神经系统检在全身肌肉萎缩,上肢带、下肢带、腰部肩胛带明显萎缩,肌容积毫小,双侧下肢腓肠肌假性肥大。翼状肩胛,肌力明显下降,上胶约4级,下肢3~4级。Gower征(+).膝腱反射减弱,病理反射末引出。
补肝肾、益脾气,息肝风,化痰瘀;该患儿摔倒减少,走路较前有力,仍有汗出,饮食正常,大便稀溏,舌质红,苔薄,脉弦细无力;走路有力,很少摔倒,蹲站上楼自如.舌质淡红,苔薄白,脉沉细。
“健脑止萎汤”治疗步骤:
①:健脾胃,调五脏,控制延缓病情的发展。
②:补肝肾,强筋骨,缓解病患现有症状,逐步恢复。
③:补气血,调阴阳,巩固治疗,防止疾病复发。
“健脑止萎汤”是王常在大夫针对性治疗开方,结合中药配伍的千变万化辩证施治,经长期临床实践证实,可使肌营养不良患者控制疾病的发展速度,部分症状得到缓解,疗效理想。
“健脑止萎汤”治疗原理:
“健脑止萎汤”治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用几十种名贵中草药,根据每个患者的个人病症、体质、病因轻重、病情长短进行一人一方针对性配伍,针对性更强。在治疗原则方面,考虑到了祛邪与扶正的有机结合。从中药组方来说,强调标本兼治,标本缓急,孰重孰轻,考虑得相当全面。在治法上,追求科学治疗,阴阳平衡。在减轻肌无力症状、控制危象发作的同时,兼固“培元固本”,以提高患者的抗病和抗出现能力,更有利于协同减轻痿症病因,改善体质。
王常在大夫经过多年的探索和研究,摸索总结出一套“健脑止萎汤”,形成了完整和系统的治疗手段,治疗肌营养不良上取得显著的进展,以精湛的医术良好的医德为许多久治不愈的患者带来了康复和希望,获得了广大患者的一致好评。
综上所述,若确诊为肌营养不良症,保持高质量的生活,还需避免发生肺部感染、心肺功能衰竭的发生。坚持适量锻炼,注意防止挛缩,膝关节、跟关节热敷后适当牵引;假肥大部位以主;防止脊柱畸形(若已变形则需做矫正手术),保持良好坐姿,运动后宜平卧休息。此病树立战胜疾病的信心,保持良好心态、饮食、环境、训练、护理与《健脑止萎汤》从根本治疗进行性肌营养不良症。
北京同世堂看病是有两种方式:
第一种:患者亲自来北京同世堂中医门诊
第二种:患者可以通过线上远程视频会诊的方式和大夫进行一个详细的视频会诊沟通,大夫会根据患者的患病时间、患病程度、患者的面色、精气神、舌苔以及患者的症状,然后给患者开出一人一方针对性的药物,药物会以快递的形式邮寄到患者家,患者在家服用就好,给患者规划一个详细的治疗方案,给患者规划几个周期,能治疗到什么程度,大概治疗多久,具体的费用是多少,这些都是可以通过视频会诊沟通详细清楚知道的,针对一些疫情期间,离得远的过不来北京的患者,解决了老百姓看病远看病难的问题,也是国家大力支持的!
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