母亲竟然是假肥大型肌营养不良携带者

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母亲竟然是假肥大型肌营养不良携带者

假肥大型肌营养不良也分为其中两种一个是Duchenne型肌营养不良症而另一种是Becker型肌营养不良症,都属于X连锁隐性遗传的肌病,该X连锁隐形遗传,若母亲为携带者,所生儿子有50%可能发病。所以大多数是男性被遗传几率较大。

假肥大型肌营养不良从4岁以前隐袭起病,逐渐进展,7岁以后症状逐渐加重,14岁之前患者就丧失走路能力。四肢近端和肢带肌无力萎缩,以下肢重,上楼梯困难,Gower征阳性,走路犹如“鸭步”,易摔跤、不能奔跑,上肢上举费力,“翼状肩胛”、“游离肩”,小腿三头肌假性肥大,腱反射减低。病程晚期,面部肌肉和四肢远端肌肉也可受累,并发肢体挛缩畸形。常伴有心脏损害,少数有智能减退。多数在10~15岁卧床不起,20岁以前死于呼吸道感染或心力衰竭。

Duchenne型肌营养不良症属于假肥大型肌营养不良的一种。

3~5岁隐匿出现骨盆带肌肉无力,表现为走路慢,脚尖着地,易跌跤。由于骼腰肌和股四头肌无力而上楼及蹲位站立困难。背部伸肌无力使站立时腰椎过度前凸,臀中肌无力导致行走时骨盆向两侧上下摆动,呈典型的鸭步。

由于腹肌和骼腰肌无力,患儿自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位,依次屈膝关节和髋关节,并用手支撑躯干成俯跪位,然后以两手及双腿共同支撑躯干,再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力,身体呈深鞠躬位,最后双手攀附下肢缓慢地站立,因十分用力而出现面部发红

Becker属于假肥大型肌营养不良的另一种类型

临床表现与Duchenne型肌营养不良类似,首先累及骨盆带肌和下肢近端肌肉,逐渐波及肩脾带肌,有腓肠肌假性肥大。

BMD与DMD的主要区别在于起病年龄稍迟(5~15岁起病)、进展速度缓慢、病情较轻、12岁以后尚能行走、心脏很少受累(一旦受累则较严重)、智力正常、存活期接近正常生命年限。

生病的人需要运动,没有生病的人也需要通过运动从而得以预防。在运动的同时,达到强身健体,增强意志、促进消化循环,增强免疫力的目的,

养生要求我们要培养健康的精神,稳定的情绪,这样才能避免精神极端、心理波动,和情感不稳定

健康四大基石:均衡营养、适量运动、充足睡眠、良好心态

一年四季的气候轮换,自然状况改变之下,人们的生理状况也会受影响。在不同的时节,我们需要摄取不同的养分来补充身体的需求,一年四季,你的餐单也要跟着换不停。中医认为世界事物并非独立分离的,而是处于相互和谐状态。古代中国人对自然界的关系及规律有独特的见解;他们以一个整体观来认识世界,更创立阴阳、五行理论去解释各种复杂现象。而人类是一个有机整体,属于自然界的一份子;因此一定受外界环境气候所影响,相应地也会根据需要,产生不同的生理或病理反应。举例如不同季节,身体脉搏现象,包括节奏、速度、搏动量、张力方面都有转变。春天偏向弦脉,脉管张力增加;夏天偏向洪脉,脉势盛大骤来骤去;秋天偏向浮脉,手指轻按皮肤表面即能清楚触到搏动;冬天偏向沉脉,轻按不明显,要重按才能感到脉动起伏。一般在辨症时,中医师都会考虑到这些因素。另外有关疾病的发生、发展及变化都有季节性;春天好发温病;夏天易中暑;秋天有燥症;冬天有冻伤。由此,我们需要作出不同的饮食调整。

御方生髓汤治疗肌营养不良三大阶段!第一阶段:补精养髓,止痛通络,修复神经采用御方生髓方剂,以脾、shen为根本,以健脾益气,滋补肝shen,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数十种名贵中草药,配伍千变万化,使肌肉萎缩,无力等症状有不同程度的改善。第二阶段:通脉透骨,滋养督脉,提高免疫活血镇痛,清除人体组织器官内沉积的、有害的毒素,改善脊髓的病态肿胀,减轻对神经根的压迫,改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性,增强供血供氧的能力,营养骨膜增强韧带组织柔韧性,从而增强免疫力。第三阶段:扶正祛邪,固本培元,平衡阴阳通过人体五脏“祛邪排毒”,刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统,进行应激反应,促使丘脑下部-脑垂体-shen上腺皮质系统活动增强,产生“推陈出新”,恢复代谢平衡,达到治痿之目的。

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