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体格检查：早期见脚下垂、踝内翻、步态不稳，以后见足出现硬的马蹄凹弓内翻和爪形趾畸形，上肢出现畸形与肌肉萎缩，前臂变细、爪形手，深反射消失，触觉消失，温度与本体感觉在程度上都有降低，躯干、骨盆、肩胛带都有变化。　

腓骨肌萎缩症检查

腓神经的传导速度明显减低。肌点图显示运动单元的动作电位数目减少。肌肉耐力研究显示对电刺激的反应逐渐减少。

腓骨肌萎缩症治疗

一、神经营养代谢药

腓骨肌萎缩症目前没有特效药，患者可以据自身症状选择适合自身的药物进行治疗，比如维生素、ATP、胞磷胆碱等药物，这些药物能够促进神经功能的改善，对患者身体有利。

二、神经生长因子药

腓骨肌萎缩症是一种病程发展缓慢的疾病，患者发病时会出现肌肉受累的情况。发病后，患者可以服用神经生长因子药，这类药物不仅有利于患者健康的恢复，而且能够提高患者的抗病能力。

患者，男，37岁，因“四肢肌萎缩，垂足步态10余年，头昏1年余”，于年8月14日就诊。患者17岁时无明显诱因下发现双小腿变细，未引起重视；20余岁时发现双小腿及双手大、小鱼际肌萎缩，双下肢无力且左腿比右腿严重，垂足样步态；30岁时双下肢无力症状加重，右腿更为显著。自年4月开始睡眠不佳，伴有头昏、嗜睡、呈醉酒步态，双足不能屈曲，仅可左右摆动。

个人史

烟龄16年、半包/d，目前已戒烟，少量饮酒，无其他不良嗜好。

家族史

家族中无类似疾病患者。

体格检查

颅神经检查未见异常。四肢近端肌力5级，双手握力4+级，双上肢及手指伸屈肌力5级，右拇指外展肌力3级，双下肢伸屈肌力5级，双足背屈肌力2级，肌张力适中。双手骨间肌及大、小鱼际肌萎缩，大腿下1/3及小腿萎缩，双腿呈“鹤腿”样改变。双足呈弓形足，爪形趾，行走呈跨阈步态。深浅感觉、四肢腱反射(-)，双侧巴宾斯基征(-)。

辅助检查

肌电图(EMG)显示双正中神经、桡神经及尺神经受损(运动+感觉神经)，双侧腓总神经、胫神经及坐骨神经受损(脱髓鞘损害+轴索损害)，提示周围神经损害；肌肉呈部分失神经损害肌电图。双上肢体位诱发电位(SEP)的周围电位(N9)潜伏期延长，波幅低；双下肢SEP的周围电位(N9)潜伏期稍延长，波幅低；双上下肢皮层电位潜伏期尚可，波幅偏低。肌酶正常。

2、讨论

腓骨肌萎缩症又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组临床表型相同的遗传异质性疾病。近20年来已倾向将本病归入遗传性运动、感觉性神经病(HMSN)范畴。本病有部分病例经多方询问与调查不能获得家族史，属散发型，Stiepler曾统计本病有20%为散发型，国内有文献报道的散发病例基本上符合国外统计数字。

CMT诊断标准为:(1)慢性起病，缓慢进展的肢体远端尤其是双下肢远端的肌无力和肌萎缩，典型者呈“鹤腿”样畸何1条；或家族中已有确诊者，再具备(1)即可入选。

依据家族史及发病年龄等特点，本病的典型病例的诊断并不困难，但对临床表现不典型且无家族史的散发病例则容易误诊，此时EMG和神经传导速度(NCV)的检测可作为其有力佐证，是诊断本病重要而易行的可靠方法。该病例主要依靠临床表现、发病年龄以及肌电图确诊。

本病无特效治疗方法，选用中药、免疫抑制剂、维生素及体疗等综合治疗可望延长病程，减轻残疾发生率；如已有畸形可手术治疗，本病一般预后较好，病程进展缓慢，大多数患者发病后能存活数10年。

三、中药五龙荣肌汤

五龙荣肌汤

主方组成：天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效：健脾益气、活血通络、补肝益肾。

主治病症：重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。

临床运用：五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验，通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究，结合自身治疗经验，处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整，分步骤的治疗萎证，取得了良好的疗效。

辨证要点：

主症：肢体筋脉弛缓、痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证。多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。运动神经元性疾病，重症肌无力。

在治疗上述病症中，王世龙医师会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同，依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对应五脏的五味主药的剂量来达到调节脏腑功能，平衡气血阴阳的目的。

完

结

本病主要需与下面的疾病进行鉴别：

1、远端型肌营养不良：四肢远端逐渐向上发展的肌无力、肌萎缩，该病成年起病、肌源性损害肌电图、运动NCV正常等可资鉴别；

2、远端型脊肌萎缩症：肌萎缩分布和病程与CMT2颇为相似，但EMG可证实前角损害；

3、遗传性共济失调伴肌萎缩：又称Roussy－Lévy综合征，儿童期起病，缓慢进展，表现腓骨肌萎缩、弓形足、脊柱侧凸、四肢腱反射减弱或消失，运动NCV减慢，但有站立不稳、步态蹒跚、手震颤等共济失调表现；

4、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：进展相对较快，CSF蛋白含量增多，泼尼松治疗有效。

身体出现问题及时检查并医治，毕竟生命只有一次！且行且珍惜！