肌营养不良的特征分析

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肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床特征表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,甚至累及心肌。

肌营养不良症此病是遗传基因突变导致,具有遗传性,因此高危人群应积极预防,患有该病的患者最好不要生育,同时因为该病是一种进行性发展的疾病,可造成多器官损害,而生育本身又能加重各脏器的负担,因此以不生育为宜,建议曾经生育有该病患儿的父母不再生育为佳。正常家族提倡产前羊水细胞检查染色体,以判定胎儿性别,如为患胎应中止妊娠。

有的肌营养不良孩子早期还没出现什么异常,只是检查肌酸激酶、转氨酶很高。有的肌营养不良孩子伴随发育迟缓,抵抗力差经常感冒发烧等,很多肌营养不良孩子父母听说得了这个病去哪里都没有办法,也不要乱尝试,所以导致孩子从没有症状到慢慢走路困难再到瘫痪,只因为别人说的一句没办法。也放弃让孩子独自承担痛苦,看着其他孩子能蹦能跳,自己孩子走路都是问题。

那么肌营养不良要如何治疗呢?首先目前西医方面治疗肌营养不良尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。临床常试用以下药物,暂时缓解临床症状。如维生素B、C、E,联苯双酯、加兰他敏、三磷酸腺苷等,但疗效不肯定;肌母细胞移植可暂缓症状,但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广。

肌营养不良最新突破,从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病,那么以往传统的治疗方式,无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统,那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境,不是真正的做到神经的再生,这是现代西医面临的一大问题。

肌营养不良最常见的假肥大型肌营养不良,在三五岁发病,8-9岁瘫痪,存活时间在16岁左右,其发病率为1/。近年来,国际公认该病可以治疗,中医痿症之《复元奇方饮》以药物与康复训练治疗,初期中期可改变运动障碍恢复正常,晚期可以延长患者寿命;那么良性肌营养不良:发病较晚,部分患儿发病后,病情进展缓慢,通常30-50岁仍可走路,良性肌营养不良通过治疗预后还是很好的,和正常人的寿命差不多。

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