假肥大型肌营养不良是一种最常见的遗传性肌肉病，也是一种致死性的肌肉病，一般不治疗在12岁前瘫痪，平均寿命16岁，不超过25岁。目前该病可以按照如下方法进行治疗，该方案经过近年的观察已经使众多患者的临床症状得到改善和好转，早期治疗一般可以延缓疾病的发展5年以上，下列各个措施均可以在Pubmed查到相关文献报道。目前还没有比该方案更好的治疗方法，但具体如何实施，注意哪些副作用，你还要到大夫哪里看病，掌握好分寸，并依据具体情况设计治疗方案。

1、首先要面对现实和充满信心，人生苦短，一定活的快乐而有意义。

2、不要过度活动，过度训练加重疾病发展，该病肌肉的损害和活动有密切的关系，维持站立的肌肉损害最严重，活动越多，损害越重。自行车代步可以防止肌肉费用性萎缩，养成孩子喜欢骑自行车，越早越好。由于肌肉存在生理性缺血状态下的肌肉梗死改变，不要长期处于站立状态，适度的肢体放松和按摩可能会加以改善。

3、低蛋白高脂肪饮食，不要营养过度，胖加速疾病发展，我们的研究已经证实。此外控制食盐量，肌纤维内钠多加重疾病发展。

4、进行适度康复，防止跟腱挛缩。穿矫正鞋，可以改善孩子的走路姿势异常，研究证实没有任何治疗要好于穿矫正鞋。

5、药物治疗

（1）糖皮质激素，0.75毫克/公斤/天。该病是遗传基因突变导致的肌肉炎性损害。研究证明在2-4岁开始用，加钙和钾，这是目前最好的药物治疗，可以大大延缓疾病的发展。阿司匹林也有抗炎的作用，但剂量太大，孩子不能长期用。

（2）能气朗，研究证明大剂量使用，在激素治疗的基础上用提高肌力8%，不能单独用。

（3）沙丁胺醇，研究证明可以提高肌纤维膜上一种抗肌萎缩蛋白替代物的量。庆大霉素也有这个作用，但副作用太大，不能长期用。

（4）依普瑞酮，儿童剂量是25-50毫克/天，成年人为50-毫克/天。采取这些药物减少肌纤维内的钠，从而减轻水肿，延缓疾病的发展，该药国内无货，用七叶皂苷替代。

（6）精氨酸，该药有效（1gqd），升高一氧化氮而发挥作用，减轻肌肉的脂肪化和纤维化，吗多明（1mg。bid）具有相同的作用。

（7）左旋肉碱，稳定肌纤维的脂质膜，具有保护作用

（8）适当用睾酮，发病的孩子存在性腺损害，睾酮低，可以适当补充，达到强壮肌肉的目的。

（9）孩子7岁后要定期观察心脏和肺功能。

依普瑞酮治疗DMD

RationalefortreatingoedemainDuchennemusculardystrophywitheplerenone.

Lehmann-HornF,WeberMA,NagelAM,MeinckHM,BreitenbachS,ScharrerJ,Jurkat-RottK.

ActaMyol.May;31(1):31-9.

氯沙坦治疗DMD的心肌病,该药物对先天性肌营养不良有效

Arandomized,double-blindtrialoflisinoprilandlosartanforthetreatmentofcardiomyopathyinduchennemusculardystrophy.

AllenHD,FlaniganKM,ThrushPT,DvorchikI,YinH,CanterC,ConnollyAM,ParrishM,McDonaldCM,BraunlinE,ColanSD,DayJ,DarrasB,MendellJR.

作者：医院神经内科袁云

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