DMD医院就诊吗,应该定期检查什么项目?
医院就诊,长期接受指定医生的诊疗,对把握病情和早期处理有极大的帮助。需要定期评价的指标如下:
1)血液检查项目:
a)CK值测定。血清CK值检查对监测病情有很大帮助。应该注意到CK值与日常活动量等有关。
b)白细胞计数。在感染时会升高,白细胞水平同时也反映营养状态。
c)肾功能检查。随着病情进展,肌容积减少后血清Cr也随之降低。
d)脑钠肽(BNP)和肌钙蛋白T。中等程度以上的DMD伴有扩张型心肌病患者出现BNP升高,和病情有直接相关性。肌钙蛋白T也是DMD患者心肌损害标志物。
e)骨代谢标志物的测定。碱性磷酸酶(ALP)骨折时会升高,是非常敏感的指标。
f)血电解质。口服激素治疗的DMD患者,需定期进行监测,以便及时干预,避免出现严重的电解质紊乱。
2)心脏检查
当呼吸机广泛使用以后,心功能不全是DMD最主要的致命原因。早发现异常,早干预可以显著延长生存时间和改善生活质量。小于10岁的患儿每年建议行1次心电图,心脏超声检查。大于10岁以上的儿童建议每半年检查1次心电图及心脏超声。随着研究进步,心脏2D/3D超声,心脏的MRI检查,对于心脏早期损害的判断具有更高的价值。
3)肺功能检查
肺功能检查对于判断患儿肺功能的状况,决定是否给予干预非常重要。这里所需要强调的是,儿童的配合度对于肺功能检查影响很大。此外,经鼻吸气压力(SNIP)对于低龄儿童,肺功能检查不能配合的儿童以及肺功能损害的早期检查更有意义,更敏感。
4)胸部及脊柱影像学检查
胸部单纯X线摄影检查可以发现气胸和评价肺炎,建议每年定期检查一次。脊柱的影像学检查在可步行的中晚期既应该开始。在可步行期,评估任何脊柱侧弯的迹象或脊柱侧弯的程度,以便及时进行干预。DMD患者在失去步行能力后,脊柱变形会逐渐加重。建议每年检查一次。
5)骨骼肌影像学检查:CT、MRI
CT可以评价肌肉病变的损害部位和损害程度,有助于肌肉疾病的鉴别诊断和病情评价。MRI的T1像可以明确脂肪置换的分布规律,评价病变的选择性特点,适合检查2岁左右的孩子。MRI和CT相比,没有射线暴露。可以查出CT无法显影的少量的脂肪置换。
6)头部影像学检查:CT或MRI
CT和MRI跟踪观察发现,DMD患者有持续发展的脑萎缩。合并心功能损害的DMD患者应该每年接受1次头部影像学检查。头部影像学检查对NPPV患者的副鼻窦炎有较好的评估作用。
7)骨密度检查:DXA
DMD患者大腿骨远端的骨密度Zscore到-5的时候,骨折的危险性就升高。建议必要时进行检查,提前进行预防,及时进行干预。
8)康复、营养及心理评估
每半年进行一次专业的康复评估。给予预防关节挛缩、运动功能维持,呼吸锻炼等指导。
应定期进行营养评估,尤其口服激素的DMD患者,应在营养师的指导下合理饮食,避免体重增长过快。
根据具体情况,建议患者及家长适时进行心理评估,及时进行心理干预。
当然,不是每次都要检查以上全部内容,建议在专业医生的指导下选择检查。
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