医院麻醉科

前言

多年来，麻醉诱发的横纹肌溶解症(Anesthesia-inducedRhabd-

omyolysis，AIR)被认为是恶性高热(MalignantHyperthermia，MH)的一种异常形式。两者同样都是暴露于琥珀胆碱和/或卤代挥发性麻醉剂后发生，临床表现有类似之处。然而现在认为，AIR和MH是围术期发生的两种发病机制不同的临床危象，处理的侧重点也有所差别。因此，危象发生时的鉴别诊断虽然具有挑战性，但又至关重要，及时恰当的识别和处理可能会挽救生命，而将AIR误认为MH处理，可能会导致治疗延误或不恰当。近期发表于PediatricAnesthesia杂志的一篇重点综述中，南非开普敦大学红十医院的Gray医师，对上述两种情况作出了回顾，并侧重讨论了AIR的诊断和急诊处理。

病因

上世纪60年代开始案例报告中就有关于接触琥珀胆碱和卤化挥发性麻醉剂之后的横纹肌溶解。年，“麻醉诱发的横纹肌溶解”（简称AIR）首次用于描述一个肌营养不良的患者在接触琥珀胆碱和氟烷之后出现横纹肌溶解。多年来，这种事件被认为是恶性高热的一种异常的形式。然而，一个专家组在年召开的全球麻醉大会上，分析这些证据之后，认为AIR以急性横纹肌溶解和高血钾为表现，是一种独特的临床现象，主要与一些特殊的肌肉疾病有关，例如杜氏肌营养不良症。尽管仍然不清楚麻醉药如何诱发AIR，但其主要的发病基础是患有这些肌病的病人因体内抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合体的不正常，使肌肉细胞膜的稳定性受到影响，易被某些因素诱发而出现肌肉细胞破坏。而MH的发病基础主要是因为骨骼肌受体突变，暴露于诱发药物后引起钙离子不受调控地从肌浆网进入细胞内，钙离子的积聚引起肌肉持续收缩，由此导致高代谢状态而发生酸中毒，后期肌肉细胞因能量衰竭而破坏，方出现横纹肌溶解和高钾血症。

诊断

虽然AIR和MH有一些共同的特征，但是有一些关键的区别，这使得通过临床观察和简单的实验室或床旁检验来分辨这两种情况是可能的。表一说明了看似相似的情况之间的一些重要差异。

AIR的表现主要与横纹肌溶解有关，如高钾血症，严重时发生心搏骤停，因此首先出现心电图异常而氧饱和度仍然正常。可发生在手术室里，也可发生于术后恢复室，患儿清醒或活动后。血液采样会显示钾含量显著升高（高于正常两到三倍）。AIR也可于术后表现为其他症状（例如，可乐色尿液），而不出现心脏骤停，或表现为体温和心率逐渐增加，而无高代谢或肌肉僵硬征象。MH的表现则是高代谢和肌肉僵直征象，早期出现氧饱和度下降和ETCO2升高，如情况恶化则出现横纹肌溶解的表现。

关键点在于，丹曲林这一治疗MH的特效药在AIR中是没有效果的。因而MH和AIR的早期处理是非常不同的。如果把宝贵的人力物力投入在准备丹曲林的过程中，那么本来应该集中注意力去维持足够的心输出量和降低血清钾的治疗过程就被分散了。

急诊治疗

如果在手术室或恢复室怀疑有AIR的情况时，治疗如下：

1.寻求帮助。

2.停止卤化剂和/或琥珀胆碱。

3.以大于10升/分钟流量的%氧过度通气，将卤化剂从患者肺内洗出。

4.如果无脉搏或心率＜60，开始CPR。

5.如无人工通气，则气管插管并建立通气。

6.将高钾血症作为最可能的病因考虑，给予钙（葡萄糖酸钙50mg/kg或氯化钙20mg/kg）

7.更换麻醉机，使用专门备用于对卤化麻醉剂敏感的病人的麻醉机，或者直接使用未经污染的墙壁氧，或者使用ICU的呼吸机。

8.如有可能，停止手术，如不能停止手术，等待自主循环恢复后使用非触发性麻醉剂（氯胺酮和异丙酚）。

9.取静脉或动脉血液样本，测量钾、肌酸激酶和肌红蛋白（许多床旁血气分析仪能测量钾，可迅速获得这一信息）。

10.按照表2处理高钾血症，优先保持细胞膜稳定性。

11.插入尿管，送尿检查肌红蛋白，监测尿量。

12.补液（0.9%氯化钠5ml/kg负荷量，以保持尿量在1ml/kg/h以上）和甘露醇（0.25g/kg）减轻肌红蛋白所致肾损伤。

13.早期使用正性肌力药物（肾上腺素是首选药物）

14.监测尿量；如果应用液体和甘露醇后尿量仍然下降，这可能反映肾功能衰竭。考虑紧急血液透析降低钾。

15.如果CPR进行10分钟，考虑使用体外循环（CPB）或体外膜肺（ECMO）。

16.治疗高钾直到正常内并保持，继续连续监测至少24小时。

持续进行高级心脏生命支持直到血清钾恢复到正常水平。在良好的心肺复苏术下，即使长时间的复苏，仍有良好的神经系统效果

患者已知或怀疑有肌营养不良，推荐全静脉麻醉（TIVA）技术。如果术前焦虑的患者应需要做好局部麻醉（如EMLA），最好在插管前60分钟给药。已知或疑有肌肉疾病时应避免使用琥珀胆碱。尽管有病例报道显示肌肉疾病的患者应用舒更葡糖后未发生特殊情况的，但鉴于这类病人差异性较大，因而不推荐使用。应根据相应麻醉机制造商的指南，正确冲洗掉残留的卤化麻醉剂。

许多病人在确诊或被考虑之前，可能来手术室接受诊断性或无关的手术操作。为发现这些潜在的肌肉疾病，需要在术前评估中特别警惕，特别是对无症状儿童。如家族史中有对麻醉剂出现反应或肌肉疾病的情况，应作进一步询问。应着重询问生长发育史尤其是运动发育过程中，有无延迟或倒退情况。体格检查时，静息时心动过速，小腿肌肉增加，肌肉消耗，摇摆的步态，或肌张力差，提示可能是肌肉疾病，应进一步探讨和查究。当术前评估已经获得证据可能存在某个潜在的肌肉疾病时，应强烈考虑无卤化剂和琥珀胆碱的麻醉方案。除外的情况是，怀疑线粒体病（血中乳酸增加和多器官受累）者，也许应该避免丙泊酚输注。

麻醉诱发的横纹肌溶解症是一种有别于恶性高热的状态。当围手术期面对这一危象时，鉴别诊断至关重要，因为最初的处理是不同的。AIR最紧急的处理措施是维持心输出量，同时降低血钾含量。应尽早静脉注射钙剂。尽管临床不确定的情况下应用丹曲林并无害处，但不应在放弃早期处理高血钾和维持心输出量稳定的情况下，而去分散注意力使用它。

为了避免AIR，已知（或怀疑）有抗肌萎缩蛋白–糖蛋白复合体疾病的患者，应避免琥珀胆碱和卤化挥发性麻醉药物的使用。

对于未确诊肌肉疾病的儿童，术前保持警惕可发现一些蛛丝马迹，从而避免使用触发剂。术中保持警惕可对AIR进行早期诊断和处理，从而避免不良后果。术后观察也是至关重要的，因为这种反应可能出现在恢复室。人们希望随着对这种麻醉灾难的认识增强，对事件的报道将会增加，未来的研究将有助于更好地了解这种情况。

（编译王伟审校周志坚）

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