进行性肌营养不良是一组与遗传性肌肉病变有关的疾病,临床以假性肥大型(ＤＭＤ)最为常见,又以男性儿童发病为多见。

主要病变为肢体肌肉呈对称性、进行性萎缩和无力,临床表现主要以鸭步行走,站立、起坐困难,最终瘫痪死亡为特征。

病因病机

对于进行性肌营养不良的发病机理,现代医学大多数认为,ＤＭＤ是由于ＸＰ21.2的基因缺陷,由于其基因的缺失或重复,致使其基因产物—抗肌萎缩蛋白不能在肌膜上正常表达。

实验分析显示,抗肌萎缩蛋白是一分子量为ｋＵ的棒状蛋白质,位于肌膜的胞浆侧,与跨膜糖蛋白结合,形成一复合物,并与细胞外基质的层粘连蛋白相连。因而认为,抗肌萎缩蛋白是一重要的细胞骨架成分,ＤＭＤ患者由于抗肌萎缩蛋白在肌萎缩蛋白在肌膜上的表达缺陷,使胞膜结构异常,钙离子大量内流,肌肉发生进行性坏死所致。

进行性肌营养不良属中医的痿证范畴,由于其表现为行走迟缓困难,站立迟缓困难,手软无力,足软无力,肌肉软无力,也有人认为与五迟五软相类似。究其病因,认为本病属先天胎禀不足,后天失养,致使精、气、血亏损,筋脉失养所致。

心主血脉,心气弱则心血亏,经脉空虚,故临床上见肩臂抬举无力,膝踝不能提举,是谓“脉痿”;肝主筋,为罢极之官,肝血不足,则筋脉失养,症见诸筋松弛、无力,是谓“筋痿”;

脾主肌肉,主运化,脾气虚则运化失职,肌肉失养,症见大肉削脱,身重无力,是谓“肉痿”;

肾藏精,主骨生髓,肾精亏损,则骨枯髓减,症见足不任地,腰脊不举,是谓“骨痿”。

认为五脏的虚损与进行性肌营养不良的发病有关,而又与先天之本的肾及后天之本的脾的不足关系密切。

进行性肌营养不良的发病虽与遗传有关,但后天的因素尤其是中医的湿热邪毒浸淫,耗伤阴血,致使筋脉因湿阻或失养而致肌肉萎缩无力,也是一个发病的因素。

辨证分型

将本病分为三证:

(1)脾胃虚弱证:下肢逐渐无力,消瘦,上楼爬高困难,纳差,面色不华,大便稀溏,舌苔薄白,脉细弱。治以益气健脾,活血通络。

(2)脾肾两虚证:下肢痿弱,行走困难,不能站立,纳差,便溏,面色苍白,腰膝酸软,脉沉细缓,舌苔薄白。治以益气活血,健脾补肾。

(3)肝肾亏损证:肢体痿软无力,腰膝酸困,不能行走,站立困难,眩晕,耳鸣,遗尿,舌红少苔,脉细数。治以补益肝肾,滋阴清热,活血通络。

按三证论治:

(1)肝风证,治以平肝潜镇,疏风通络,健脾益气,自拟复肌汤(胆星、姜夏、僵蚕、陈皮、佛手、焦三仙、甘草、麦冬、党参、白术、枸杞子、杜仲、伸筋草、菖蒲、桃仁、钩藤、黄芪、珍珠母、牡蛎)、复肌宁片或粉(天麻、全蝎、蜈蚣、地龙、牛膝、杜仲、黄芪,七味共为细未,早晚各服2.5ｇ)。

(2)肾虚证,治宜阴阳双补,益肾强筋,方用右归丸、健步虎潜丸加味。

(3)脾虚证,治宜益气健脾,平肝通络,方用补中益气汤、香砂六君子汤加味,配合复肌汤或片。

以专方为主结合辨证施治,将本病分为五个证型:

以脾肾两虚证为基本证，症见四肢无力,以下肢为重,蹲下起立困难,步态不稳或鸭步,易倾倒摔跤,登楼困难,腿肚增粗发硬,面色萎黄,形体消瘦,胃纳减退,晚期肌肉萎缩明显,或足不任地,四肢不温,肘膝以下尤甚,甚则肢体拘挛不伸,舌淡苔白,脉沉细无力。治法:健脾补肾,益气养血,活血通络,强壮腰膝。

根据临床表现又常兼有痰湿内蕴、肺气虚弱、风痰阻络、气阴两虚四证,分别应用基本方通络生肌三联汤加减治疗。

以上分证对临床用药有一定的指导作用、具体用药根据医生指导服用。

通络生肌三联汤

通络生肌三联汤是由麝香、天麻、炮甲珠、藏红花，全虫等几十种中药材经过筛选、提取、浓缩等加工而成的汤剂，具有调节脾胃，补益肝肾,疏通经络，营养神经的功效。

通络生肌三联汤是由北京壬九馨康中医首席专家田丰在临床上研究治疗40多年而总结的成功方剂，已治愈上千痿症患者，其临床效果显著，深受广大患者的好评。在四十多年的临床过程中，田丰主任认为痿症是属肝肾不足，脾失健运，筋骨失养所致，因情绪激动，气逆于上，肝阳随之升动，血行不畅而致下肢筋脉失常，就会导致肢体筋脉弛缓，软弱无力，不得随意运动，日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪严重影响生活，严重者可危及生命，此方剂在健运脾胃，滋补肝肾，补益气血,舒经通络，营养修复神经等功效。

田丰大夫结合几十年治疗痿症的临床实际经验，采用健运脾胃，补益肝肾,疏通经络，营养修复神经等独特治疗方案，以“通络生肌三联汤”为主方，已经为很多深受痿症折磨的患者解除了痛苦，深受广大患者接受。

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