肌营养不良每种类型发病年龄及需做哪些检查确诊
1.DMD型肌营养不良长5岁前发病,通常11岁后就不能行走,20岁前死于呼吸衰竭。
2.BMD虽然与DMD状况类似,但起病年龄稍迟(5~15岁起病)进展速度缓慢、病情较轻、12岁以后尚能行走。进展速度缓慢、病情较轻、12岁以后尚能行走。
3.强直性肌营养不良,常见于成人,男女均可发病,常在20多岁时发病。
4.面肩肱型肌营养不良常常都是青少年发病。
5.肢带型肌营养不良,隐性遗传的患者较常见、症状较重、起病较早,多在10~20岁起病。
6.眼咽型肌营养不良通常为一般在40岁左右起病。
7.Emery-Dreifuss型肌营养不良症,起病年龄为5~15岁缓慢起病。
8.远端型肌营养不良是比较少见的类型通常为10岁左右起病。
9.再就是先天性肌营养不良,在婴儿出生时或出生不久便即刻发病。
血清酶学检査
如肌酸磷酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)及醛缩酶等酶活性均升高,尤以CK敏感。不同类型肌营养不良患者的血清CK和LDH水平不同,如DMD、BMD和LGMD2B患者的血清CK显著升高,达正常值的20~倍,FSHD、EDMD、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良患者的血清CK和LDH水平可正常,其他类型则可中至轻度升高。但晚期肌营养不良者因肌肉严重萎缩则血清CK值明显下降,甚至正常。血清天冬氨酸转氨酶(AST)和谷氨酸转氨酶(ALT)等在进展期均可升高。
肌电图可见肌源性损害的表现,但各型略有差异,其中强直性肌营养不良可见强直放电。
基因诊断采用PCR、印迹杂交、DNA测序等方法,可以发现基因突变而明确类型诊断。对于肌肉活检提示的病理改变和临床类型,初步确定候选基因后进行基因诊断,而对于基因缺陷明显的DMD、BMD及肌强直性肌营养不良症不必进行肌肉活检而直接进行基因诊断。
一年四季的气候轮换,自然状况改变之下,人们的生理状况也会受影响。在不同的时节,我们需要摄取不同的养分来补充身体的需求,一年四季,你的餐单也要跟着换不停。中医认为世界事物并非独立分离的,而是处于相互和谐状态。古代中国人对自然界的关系及规律有独特的见解;他们以一个整体观来认识世界,更创立阴阳、五行理论去解释各种复杂现象。而人类是一个有机整体,属于自然界的一份子;因此一定受外界环境气候所影响,相应地也会根据需要,产生不同的生理或病理反应。举例如不同季节,身体脉搏现象,包括节奏、速度、搏动量、张力方面都有转变。春天偏向弦脉,脉管张力增加;夏天偏向洪脉,脉势盛大骤来骤去;秋天偏向浮脉,手指轻按皮肤表面即能清楚触到搏动;冬天偏向沉脉,轻按不明显,要重按才能感到脉动起伏。一般在辨症时,中医师都会考虑到这些因素。另外有关疾病的发生、发展及变化都有季节性;春天好发温病;夏天易中暑;秋天有燥症;冬天有冻伤。由此,我们需要作出不同的饮食调整。
沈阳慈一堂
秉承“大医精诚”、“仁者爱人”的中医药文化理念,牢记“厚德传承、精医至真”之训,不断强化服务。依据传统中医,现代中医为基础,以疗效为起点,结合大夫丰富的临床经验,为患者提供优质、温馨、评价的服务,不仅大力传承我国古代的中医药文化,更让患者受益,让患者既能治病又治得起病。
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