肌肉疾病分为神经-肌肉接头病和肌肉疾病。神经-肌肉接头病是指乙酰胆碱在神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病，主要包括免疫介导的重症肌无力，与恶性肿瘤相关的Lambert-Eaton综合征和基因缺陷所致的先天性重症肌无力。肌肉肌病是指骨骼肌本身病变引起的疾病，主要包括进行性肌营养不良、多发性肌炎、强直性肌营养不良和代谢性肌病。肌无力是肌病最主要的特点，如果累及需要配合吞咽的肌群，患者常常会出现吞咽困难，今天我们来聊聊肌病患者吞咽障碍的特点。
一、吞咽动作的各个分期
吞咽期
相关问题
口腔准备阶段
唇闭合不足和舌头运动障碍会导致吮吸问题、口腔持物能力下降及咀嚼问题
口腔运输阶段
由于舌肌的肌力下降，食团形成和进食速度变慢
食团进入咽部阶段
1.由于舌的抬高，食团在口腔内控制差，舌推动力减弱，导致吞咽过程变慢
2.咽部肌肉收缩不协调或鼻咽不全闭合引起的食物鼻内的反流
3.由于吞咽时间和协调的缺乏，会厌下的食物积存或隐形吸入
4.颏下肌群的活动减少可引起食物残留在梨狀窝，导致舌肌活动及咽部肌肉收缩功能的降低
食团进入食道阶段
1.由于食管上括约肌活动受到限制，导致食物残留在食管上括约肌的上方
2.由于食管运动的问题或胃食管反流，食物易残留或淤积在食管中
二、部分肌病在吞咽各个阶段易发生的问题
1.多发性肌炎/皮肌炎
口腔准备阶段：病人经常会主诉咀嚼肌肉的疲劳和疼痛
口腔运输阶段：进食需要多次吞咽的片状食物（多为固体食物）有困难
食团进入咽部阶段：食物鼻内反流；吞咽延迟；吞咽后食物残留及进食液状食物出现误吸
食团进入食道的阶段：偶尔胃肠道受累
2.脊肌萎缩症（SMAI）
口腔准备阶段：吸吮障碍
口腔运输阶段：口水管理困难易出现呛咳
食团进入咽部阶段：吞咽肌力减弱导致气道保护能力下降及吸入性肺炎的风险增加
食团进入食道阶段：胃食管反流发生率增加
3.脊肌萎缩症（SMAII）
口腔准备阶段：咀嚼问题及张口限制
口腔运输阶段：进食需要多次吞咽的片状食物（多为固体食物）有困难
食团进入咽部阶段：吞咽后食物残留在梨狀窝或食管上括约肌上方，固体食物比液体更为常见。吞咽时有姿势依赖
食团进入食道阶段：吞咽后食物残留在食管括约肌上方；有胃食管反流误吸的症状。
4.脊肌萎缩症（SMAIII）
口腔准备阶段：20％的患者有咀嚼问题
口腔运输阶段：没有报道
食团进入咽部阶段：进食固体食物比稀薄的液体更容易发生窒息;吞咽问题常常与头部的控制不良有关
食团进入食道阶段:没有报道
5.先天性肌无力综合征
口腔准备阶段：由于延髓肌群的无力导致吸吮能力下降
口腔运输阶段：口腔转运食物的能力变差
食团进入咽部阶段：由于上颚的无力，容易造成食物鼻内反流；窒息
食团进入食道阶段:没有报道
6.一过性重症肌无力
口腔准备阶段：由于面部肌群的无力而出现吸吮困难
口腔运输阶段：食物在口腔内转运困难
食团进入咽部阶段：吞咽困难伴呼吸窘迫
食团进入食道阶段:没有报道
7.青少年起病的重症肌无力
口腔准备阶段：吸吮困难或使用吸管饮水困难
口腔运输阶段：吞咽困难（液体及口水）
食团进入咽部阶段：由于上颚的无力容易造成食物鼻内反流；窒息
食团进入食道阶段:没有报道
8.杜氏肌营养不良
口腔准备阶段：咀嚼肌无力、牙齿咬合不正并可能出现张嘴限制
口腔运输阶段：由于舌肌萎缩，进食需要多次吞咽的片状食物（多为固体食物）有困难。
食团进入咽部阶段：颏下肌群的无力造成食物聚集在梨状窝，造成间接误吸
食团进入食道阶段:食物残留在食管上括约肌上；胃食管反流误吸风险高
9.强直性肌营养不良（DM1）
口腔准备阶段：由于颞肌、咀嚼肌萎缩造成进食缓慢
口腔运输阶段：由于张嘴困难及舌肌无力，造成食团转运困难
食团进入咽部阶段：严重的肌肉配合问题导致吸吮、吞咽、呼吸的困难
食团进入食道阶段:没有报道
10.先天性强直性肌营养不良
口腔准备阶段：由于面部肌肉的无力造成患者吸吮无力；表情缺乏；张嘴困难及颞肌萎缩；流口水
口腔运输阶段：由于张嘴困难及舌肌无力，造成食团转运困难
食团进入咽部阶段：严重的肌肉配合问题导致吸吮、吞咽、呼吸的困难
食团进入食道阶段：偶见胃食管反流误吸的问题以及胃肠动力不足
11.儿童起病的强直性肌营养不良
口腔准备阶段：面部和口腔肌肉的无力造成需要用调羹进食，食物和液体会从嘴角流出
口腔运输阶段：舌肌无力造成食物会黏在牙龈上以及吞咽时间延长
食团进入咽部阶段：偶见食物鼻内反流、进食固体食物有哽噎；进食液状食物有呛咳
食团进入食道阶段：没有报道
12.线粒体肌病
口腔准备阶段：咀嚼困难（与咀嚼的耐力下降有关）
口腔运输阶段：没有报道
食团进入咽部阶段：Leigh综合征由于脑干功能受到影响，造成吞咽障碍、误吸，并伴有呼吸窘迫的表现
食团进入食道阶段：胃肠功能障碍
13.庞贝病
口腔准备阶段：由于口腔和面部肌肉的无力，面颊的下沉、下垂的嘴唇，造成吸吮和咀嚼的问题，并伴有口水控制困难
口腔运输阶段：由于舌肌无力及食物在口腔中残留，造成食团转运障碍。
食团进入咽部阶段：吞咽无力伴食物鼻内反流;食物和口水易滞留在梨状窝和咽壁上;偶尔会出现吞咽延迟
食团进入食道阶段：食物残留在食管上括约肌上;偶见胃食管反流
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