多发性肌炎和皮肌炎是一组病因不清,主要临床表现以皮疹,对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命,而其众多并发症也成为影响治疗及预后的重要因素。1肿瘤相关性肌炎(容易被忽视的临床问题)
20%的皮肌炎和多发性肌炎合并恶性肿瘤。老年人合并恶性肿瘤的概率增高;皮肌炎发生肿瘤的概率高于多发性肌炎;大多数情况下,肿瘤与肌炎相对同步,少数情况是肿瘤在先,肌炎在后,也有肌炎后数年才发现肿瘤。所以皮肌炎和多发性肌炎要注意排查肿瘤。
2间质性肺炎(诊治矛盾与高死亡率)肺间质病变的难点是鉴别诊断困难:感染?非感染?还是二者兼有?需要根据病史、临床特征、实验室检查、影像学变化、对药物的反应、病理特征等等,仔细比较、推敲、感悟,才能最大限度的提高诊治成功率。
3喉部肌群受累(环磷酰胺的关键作用)喉部肌群受累主要表现在两方面:说话不清(由于舌根活动受限,导致声音嘶哑,语言吐字不清,严重者说话困难)和吞咽困难(呛咳)(在吞咽动作时,喉部肌群动作不能协调,会厌不能及时盖住气管开口,导致吞咽时引起呛咳,进食困难,唾液或食物容易误入气管,严重者出现吸入性肺炎,预后差,乃至危及生命)。单用激素效果不佳,而环磷酰胺使用2周,多数患者开始出现喉部肌群受累症状的好转。
4呼吸肌受累(没有呼吸困难的II型呼吸衰竭)呼吸肌群受累主要表现为呼吸肌无力,导致缺氧和二氧化碳潴留,出现II型呼吸衰竭。呼吸肌受累初期,由于轻度二氧化碳潴留,患者出现胸闷或烦躁。随着二氧化碳潴留的加重,患者相继出现淡漠、昏迷。如不能及时诊断,可导致死亡。所以皮肌炎和多发性肌炎患者,一旦出现烦躁、谵妄等精神症状,首先要考虑二氧化碳潴留的可能。白癜风治疗时间甲氧苄啶注射液