杜氏肌营养不良与护理家庭指南第五期

第五章肺部护理

随着Duchenne型肌营养不良症患儿的成长,病情随之发展,因此应建立有计划的、前瞻性的呼吸护理方法。可步行期患儿,每年至少进行一次肺功能检查;失去独立行走能力的患儿,肺功能评价尤为重要,如用力肺活量(FVC)和咳嗽时的呼气峰流速。随着患儿逐渐长大,观察他是否有呼吸困难,如平静时气短、气紧,讲长句费力等。如果患者发生肺部感染,除使用人工和机器辅助咳嗽外,应考虑应用抗生素,有条件者应进行痰培养,根据药敏试验选择有效抗生素。

随着病情进展、咳嗽越来越无力时,则采用无创性机械通气(non-invasiveventilation,NIV)以维持呼吸是维持健康状态的重要手段,也可予气管插管呼吸支持,不推荐氧气疗法。即使是病程后期,也需谨慎应用辅助性氧气疗法。氧气疗法虽然能够明显改善低氧,但也会掩盖潜在病因,如肺萎陷或呼吸不畅;此外,氧气疗法还会减弱呼吸驱动,导致二氧化碳潴留。必须进行氧气疗法时,须密切监测患者血气分析结果,给予辅助呼吸。

翻译:李西华赵蕾朱小妹胡超平杜晓南张莉

编辑:DMD小爱

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