肌营养不良指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。临床上主要表现为不同程度分布的进行性加重的骨骼肌肌萎缩以及肌无力,有时候也可以累及到心肌。通常把肌营养不良分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、眼肌型以及远端型五个类型。通常是男性患病女性是携带者,一般在幼儿期发病,通常表现为能够走路的年龄推迟,行走缓慢,容易摔跤,多数伴有小腿肌肉的肥大,这种肥大在早期是比较明显的,臀中肌也会受累,导致骨盆的上下摆动。
一、典型症状1.假肥大型:在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数患儿在10岁时丧失行走能力,常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。2.肩-肱型:面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。3.肢带型:首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。4.眼肌型:表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。5.远端型:表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展。二、其他症状部分患者智商有不同程度减退。二、饮食调理1、宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。
2、宜多食白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果,饮食宜清淡,营养丰富,忌服伤津耗液及损伤脾胃之品。3、常给予有谷氨酸、甘氨酸、维生素B族等及含量丰富的食物、对病可能有益。中医认为本病属肝肾亏损,筋脉失荣所致,宜滋补肝肾的血肉有情之品来强筋荣脉,以助康复。
4、吞咽困难的患者进食量少,必然导致营养失调,因此应嘱患者保证饮食的质量,应少食多餐,避免粗糙,过冷、过热和有刺激的食物,如浓茶、咖啡、辣椒,醋酸、酒及对食管粘膜有损害的药物,应忌烟。同世堂强强扫一扫下载订阅号助手,用手机发文章赞赏