进行性肌营养不良的呼吸受累
进行性肌营养不良肺功能的下降很明显,特别是在使用轮椅后。在10岁后,夜间易出现低氧血症,平均在18-20岁时出现呼吸衰竭。
最大肺活量小于1L时,是一个预后不好的指标。不使用呼吸机时,5年的生存率只有8%。
进行性肌营养不良一旦出现白天高碳酸血症,没有呼吸器支持预期生命只有9-10个月。
肺部感染造成急性肺功能失代偿。这主要是由于呼吸肌无力,有效的咳嗽减少。
家长如果发现孩子发育落后于同龄宝宝应该引起足够的重视,避免耽误孩子的病情,进行性肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。则中医(痿症专家)王常在主任认为:进行性肌营养不良与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。治疗进行性肌营养不良以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用“强肌生髓复原汤”由西红花、蜈蚣、杜仲羚羊角鹿茸人参淫羊藿藿香炮山甲龟甲胶等几十种名贵纯正中药材配伍而成,结合中药配伍的千变万化辩证施治,经长期临床实践证实,可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的改善,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,治疗理想。
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