进行性肌营养不良症(ProgressiveMuscularDystrophy,PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例尚有心肌受累。
二、临床表现
(1)假肥大型,杜氏/贝氏肌营养不良(Duchenne/BeckerMuscularDystrophy,DMD/BMD):多于儿童期起病,常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌倒为首发症状。病情进展较迅速,可逐渐累及肩胛带、四肢远端肌群及面肌。逐渐出现典型的“鸭步”、Gowers征、“异状肩胛”,以上为该型的特征性表现。约90%的患儿有肌肉的假性肥大,以腓肠肌最明显。多数患儿还伴有心肌损害,病情多呈现进行性加重,是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型,多数在15岁左右即不能行走,大多数患者在25-30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。
(2)肢带型(Erb型):以10-20岁期间起病较为多见,临床上肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩胛带的部分肌肉,初起时两侧常不对称,病情进展缓慢,但年幼起病者发展较快。
(3)面-肩-肱型(FSHD):多见于成年人,通常在20岁左右才出现临床症状,病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群,也可累及胸大肌,呈特殊的“苦笑面容”,见垂肩、“翼状肩”及“游离肩”,但下肢受累较轻。
(4)远端型(Gower型):通常在40-60岁期间发病,逐渐出现胫前肌、腓肠肌及手部小肌肉的进行性无力和萎缩。病程进展缓慢,逐步累及肢体近端。
中医:本病属于中医痿症范畴。
中医认为:肾为先天之本,主骨生髓,先天禀赋虚弱,元真不足,阴阳具虚,脾为后天之本生化之源,主四肢肌肉,脾气亏虚,运化失司,肝藏血主筋,疏泄条达,肝藏血不足,疏泄条达失司,筋脉失养,先天不足,后天失养,故肌肉消瘦筋骨痿弱。王常在教授采用“强肌生髓复原汤”纯中药治疗。
很多时候人们小病成大病,大病就成疾,久疾成癌,这并不是肌营养不良有多可怕,而是源于我们自己的内心,不相信自己会得病,又或者是想着那么多人都没治好,我凭什么就能被治好的不良心态所致。保持一个好的心态,不仅可以让我们活的更轻松,对于患者来说,更是可以达到缓解病情的目的。
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