进行性肌营养不良是由于遗传而来早已得到医学证实。而中医自《内经》开始就有对遗传因素对人之影响的认识。
第一:先天不足肝肾亏损。先天禀赋之强弱,直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为,本病由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府,故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。
第二:后天失养脾气虚弱脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血。脾脏健运,气血生化有源,肌肉筋脉,得其所养而筋健肌充,体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力。
第三:痰瘀互结留着肌肉脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊。气为血之帅,血为气之母。由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬。
总之,进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,土虚则肝木不荣,故横逆难制,遂成肝风,出现行走摇摆如鸭子步状,;肝木横逆,上以刑肺,中以乘脾,脾气虚,则四肢削瘦无力,神疲懒言;下以伐肾,导致气血阴液更加不足,导致患者下肢无力明显,不能久立,俯卧不便,形成恶性循环。久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。
王常在主任认为:肌营养不良之本在肾、脾,但其标则在肝,治疗需要标本兼顾,故应从肝、脾、肾进行有效调理,以达到临床治愈。
王常在主任分享进行性肌营养不良的预防常识:
1、饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。
2、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。
3、保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
4、积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
由于进行性肌营养不良疾病的罕见,通常换来的是家庭的忽视。在患儿出现走路晚,易摔倒,垫脚尖的情况时,家长和非专业医生则以软骨病、佝偻病等进行医治,延误病情控制期;一旦确诊为进行性肌营养不良,就是漫长的求医之路,随着患儿的成长,疾病不断发展,每个时期都需要不同的针对性治疗。
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