肌营养不良症也是常见的肌肉疾病之一,也称为进行性肌营养不良症,是一组原发于肌肉的遗传疾病。
主要临床表现特征为骨骼肌无力和萎缩,多是肌体近端开始呈两侧对称性和肌肉无力和萎缩。
假性肥大,是肌营养不良症临床最常见,对健康危害也是最严重。呈性连锁隐性遗传,故以男性为主。女性仅为异常染色体携带者通常不发病,即所以男性患病,女性携带,偶尔也有女性病例,主要分为:
①杜兴氏(ducheme)型:通常在幼儿期起病,表现为走路的年龄推迟,行走缓慢,不喜奔跑,容易绊倒。跌倒后不易爬起,上楼困难。临床检查多数患者儿小时双足分开甚宽,脊柱前凸,如逐步出现肩胛肌带肌肉萎缩、无力,表现为两臂不能高举,肩胛骨呈翼状突起,称为翼状肩。
杜兴氏肌营养不良愈后较差。一般在10岁左右以丧失行走能力,出现脊柱和肢体畸形,晚期四肢挛缩,活动完全不能。智商常有不同程度减退。半数以上患儿心肌也受到不同程度的损伤。
由于进行性肌营养不良疾病的罕见，通常换来的是家庭的忽视。在患儿出现走路晚，易摔倒，垫脚尖的情况时，家长和非专业医生则以软骨病、佝偻病等进行医治，延误病情控制期;一旦确诊为进行性肌营养不良，就是漫长的求医之路，随着患儿的成长，疾病不断发展，每个时期都需要不同的针对性治疗。
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