进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。按照遗传方式可分为性连锁隐性遗传型、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。
进行性肌营养不良症有哪些类型
进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病,多数有家族史,散发病例可为基因突变。在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白,基因变异可导致编码蛋白的缺陷,导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同,导致不同类型的肌营养不良。
不同类型的进行性肌营养不良有着不同的症状表现。专家指出假肥大型的进行性肌营养不良,主要就是患者儿出生后走路的时间较晚,7岁以后的症状会一年比一年的重,14岁以前患者就会丧失行走的能力。一般贝克型的肌营养不良是比杜兴型的少,多在5岁后会出现肌肉力弱,患者的病情进展是比较缓慢的,患者在成年后可有不同程度的运动的困难。
另外一种进行性肌营养不良为强直性的肌营养不良,主要表现就是患者的面肌、咀嚼肌以及锁乳突肌、肩带肌和四肢肌肉会变的萎缩。表现就是患者用力或是握拳后,再松开就很困难,一般在天气寒冷的情况下就可以加重本病。
最后还有一种进行性肌营养不良就是面肩肱型的肌营养不良,主要就是患者的面部表情肌、肩部肌肉以及上臂的肱二、三头肌的萎缩很无力,这个时候患者可出现双眼的闭合无力,吹哨以及鼓腮、双肩的上抬很困难。
中医认为,痿证的发生与肺、脾、胃、肝、肾等脏腑关系密切。多因情志内伤、外感湿热、劳倦色欲等引起的内脏虚损、精气大耗、肌肉筋脉失养所致。可因肺热叶焦,不能布送津液以润泽五脏,遂致四肢筋脉失养;也可因湿热浸渍经脉,使营卫运行受阻,郁遏生热,久则气血运行不利,筋脉肌肉失却濡养而弛纵不收;也可因脾胃虚弱,则受纳、运化、输布的功能失常,气血津液生化之源不足,无以儒养五脏,运行血气,以致筋骨失养,关节不利,肌肉瘦削;还可因肝肾虚损,肌肉筋脉失其营养,筋痿肉枯而产生展证。
移除点击此处添加图片说明文字1.起病隐匿,因为受累骨胳肌肉萎缩、无力,所以有奔跑无力、行步蹒跚、易于摔跤,翼状肩肿或呈鸭行步态,重者不得下地行走,肢体挛缩和骨骼畸形等特征;可有肌肉假性肥大,并仰卧起身的特征:靠翻身俯卧,以手撑地使小腿直立,再以两手支扶膝部及大腿,渐将身体上部抬起使躯干伸直。2.肌肉广泛明显萎缩的患者,尿肌酸排泄增加,肌肝排泄减少;血清中肌酸磷酸激酶(CPK)增高,为正常的10~倍,至后期因不活动和肌肉体积丧失而活性降低。3.肌电图、肌肉活检可为诊断提供佐证。
移除点击此处添加图片说明文字中医怎么辨证治疗:
“复元生肌疗法”是结合临床上治愈很多瘘症总结出来的特效药,集结我院梁金尧主任经过数十年的潜心钻研,经过无数的临床试验,攻克和治疗神经科疑难杂症的权威疗法。
第一步:能有效地对肌肉病灶部位的肌神经细胞进行修复,诱导和激活肌肉病灶部位处于休眠和抑制状态的肌细胞进行分化和增殖,促进人体组织和肌肉的再次发育。
第二步:改善肌细胞生存的内部环境和改善神经传导功能障碍,恢复肌神经支配功能。
第三步:通过康复治疗改善瘘症患者肢体功能,恢复动态平衡,实现患者运动自如,改善生活质量。
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