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TheHippo信号通道是一个组织发育，细胞生长和细胞死亡的关键的调节者。一项研究发现该通道在杜氏肌营养不良患者肌肉细胞中没有正常工作，非但没有促进DMD患者肌肉细胞的再生，反而妨碍了肌肉再生的过程。

该信号通道的一个成员YAP1蛋白是肌肉损伤以后重要的肌肉修复和再生的调解者，研究者认为该蛋白可能是未来治疗dmd的新的靶标，有趣的是，在其他肌营养不良中没有发现该通道的调节异常。

研究报告的题目叫做《在杜氏肌营养不良患者的肌肉细胞中Hippo信号通道被改变》，发表在美国公共科学图书馆杂志。

TheHippo信号通道是一个器官大小，调整细胞分化的比例，细胞死亡和干细胞更新的重要的调节者，而其中的YAP1蛋白扮演了重要的角色。

骨骼肌是负责自主运动的肌肉，其中YAP1蛋白是调节肌母细胞（未成熟的肌肉前体细胞）增殖和其他特性的调解者，这样的调节可以让未分化的肌肉细胞变成成熟的肌肉细胞。

但是目前很少有关于DMD和其他肌营养不良患者肌肉中YAP1蛋白表达的分析。在这次研究中研究者分析了DMD患者和其他一些肌营养不良患者股外侧肌肌肉样本，他们分别来自五位4到6岁DMD患者，五位贝克型患者,五位肢带型2a患者和五位肢带型2b患者，同时用五位3到50岁健康人的肌肉样本进行对照。

分析的结果显示DMD患者肌肉中的YAP1蛋白表达量减少，但是其他肌营养不良患者没有出现这种现象。肿瘤抑制激酶也会造成YAP1蛋白的水平减少，研究者进一步的研究发现DMD患者与健康人群对比，他们肌肉中的肿瘤抑制激酶水平高出两倍，同样其他肌营养不良患者没有出现这种情况。

通过这次研究，研究者认为YAP1蛋白在肌肉损伤以后，可以促进肌肉组织的修复和再生，激活该蛋白可能对治疗DMD有帮助，所以研究者认为TheHippo信号通道组件能够成为治疗DMD患者新的治疗靶标。

小编Vicky

DuchenneMuscularDystrophy(DMD，杜氏肌营养不良)，是一种严重的遗传性肌肉疾病。发病率在男婴高达1/，患病率为3/10万，其中2/3患者的母亲是致病基因携带者，另1/3由新发突变所致。患儿通常在3-4岁开始出现步态异常，10-12岁起逐渐丧失行走能力，20-30岁因心肺功能衰竭而死亡。DMD是一种与生俱来的罕见病，患儿则是被造物者定时的无辜生命。DMD患儿父母无言的痛楚，与社会对该类疾病无声的懵懂，形成了一个真空地带，等待着公众去探知、去感受、去帮助、去改变。

上海慈善基金会关爱DMD儿童罕见病专项基金（简称“DMD公益基金”）作为国内第一个专注于DMD罕见病的医普、诊疗、康护、疾病研究、患者救助、公共政策研究和社会扶持的专项基金。旨在从生命的长度、宽度和厚度出发，让每一位DMD患者尊严和价值得到体现。

上海集爱杜氏肌病关爱中心是由DMD医学专家、公益人士、社科专家、企业家等发起创设的专事杜氏肌病关爱活动的民办非盈利（公益）组织。中心在上海市民政局登记注册，与DMD公益基金合署办公。中心以关爱杜氏肌病为宗旨，通过医学诊疗康复研究、医学社会学研究、国内外专家医学协作、罕见病立法和相关社会公共政策研究与建议、DMD肌病家庭关爱活动、普及DMD知识和社会教育等手段，推进DMD在更为广泛的领域为社会所认知，让全社会都来