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肌营养不良,又称进行性肌营养不良,是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病。
“肌营养不良”这个名称容易给非专业人员造成误解,认为这组疾病跟营养有关,其实肌营养不良的发病跟营养没有关系,也不是可以通过补充营养来根治的。要对这一组疾病建立正确的认识,我们来看一下它的英文名称:,这里关键的一个词是dystrophy,我们知道dys-这个词根是不良、异常的意思,而-trophy是增生、生长的意思,所以指的是肌肉生长不良,与营养(nutrition)并无直接关系。
那么,骨骼肌细胞为什么会“生长不良”呢?我们知道,骨骼肌是人体内最劳苦功高的一个群体,人体内有余块骨骼肌,占体重的40%,其功能是按运动神经元的指令进行收缩、舒张,产生骨骼运动。人体不同部位的骨骼肌形态、大小各异,与其功能相适应。在骨骼肌细胞的表面、细胞膜、细胞质中、细胞核上有多种蛋白成分,他们在结构和功能上都紧密联系、互相协作,从而维持骨骼肌细胞的稳定性,使其在反复的收缩舒张活动中不会遭到破坏。
当编码这些蛋白成分的基因发生突变,导致相应蛋白的表达减少或缺失,骨骼肌细胞的就会失去稳定性而逐渐变性、坏死,这就导致了肌营养不良。目前,很多肌营养不良亚型已经明确了致病基因及其编码的蛋白成分,有些肌营养不良的类型是由非编码区域的突变引起,尚未明确其相关蛋白成分,有些则尚未明确其基因突变位点。
肌肉营养不良是一组肌肉疾病,是一种遗传性进行性肌肉变性疾病,又属中医痿症,主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力。通常情况下,肌营养不良多见于骨骼肌疾病,主要包括周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症和线粒体肌病等。
其实任何一种疾病都是越早发现越早治疗,愈后越好,肌营养不良也是如此。对于肌营养不良的治疗,在药物治疗的基础上,加强综合性心理治疗十分重要。首先应消除各种不良刺激因素,改善精神状态和不良的生活、工作环境,保持良好的心理,增强自身免疫功能,早防、早治,则疗效较好。治疗时主要应查明病因,再针对不同的病因对症治疗。
另外肌营养不良的饮食,饮食宜高蛋白,或忌食过辣过咸生冷,不宜消化和有刺激性食品。肌营养不良不是绝症是可以治愈的,治疗加上良好的生活调护寿命与正常人差不了多少。但如不治疗,它的进展程度很快就会致命,一般不会超过3个月。
温馨提示:肌营养不良这种疾病,对患者生活的影响特别大,因为这种疾病不管什么时候发生,引起的都是肌肉的无力和萎缩,这样慢慢的就会影响到肌肉的正常的功能,对患者的活动能力影响特别大,甚至最后是瘫痪再不能活动了,最终生活不能自理。而且这种疾病大多是具有遗传性的。因此为了避免患有肌营养不良症,最好是提前做检查来避免这个疾病遗传给下一代。
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