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说起传男不传女，我们多数人的第一反应就是电视或小说中常出现的桥段，某江湖中的武林绝学，或者某祖传秘方按照老祖宗的规定只传男不传女。但是我们今天说的遗传是病，而且还是传男不传女的几种病，为什么会有这样的像武林秘籍一样有点玄学的遗传方式呢？是因为有一类疾病是X连锁隐性遗传！

什么是X连锁隐性遗传？

X连锁隐性遗传指的是一种性状或遗传病有关的基因位于X染色体上，这些基因的性质是隐性的，并随着X染色体的行为而传递，其遗传方式称为X连锁隐性遗传（X-linkedrecessiveinheritance，XR）。X和Y是性染色体，它们可以决定一个人是女性（通常为XX）还是男性（通常为XY）。具有X连锁遗传模式的遗传疾病对男性和女性的影响不同。如上图，X连锁隐性遗传病，父亲是野生基因型（即正常型），母亲是携带者，那么他们两个组合在一起的基因型只有男孩才能患病，这就是X连锁隐性遗传的特点：双亲表型正常时，只有儿子是患者，女儿不会发病，50%为携带者！这就是传说中的“传男不传女”！看来还是生女儿安全，还是快快祈祷生个贴心的小棉袄吧。

生女儿真的安全吗？

对于X连锁隐性遗传疾病，男性的患病率要高于女性。要患有这种疾病，男性只需要从母亲那里继承一个致病基因，但是他们的母亲是不受影响的携带者。在男性细胞中，只有一条X染色体，Y染色体上缺少同源节段，所以只要X染色体上有一个隐性致病基因（XaY）就发病。由于女性有两条X染色体，当隐性致病基因在杂合状态（XAXa）时，隐性基因控制的性状或遗传病不显示出来，这样的女性是表型正常的致病基因携带者，但是会遗传给她的儿子，她的女儿也可能是携带者，使疾病隔代遗传（皇家血友病是典型病例）。女性必须在两条X染色体上都有异常基因，即为纯合子（XaXa）才会表达病症，一个来自携带者母亲，一个来自受影响的父亲，那么这个女性也可能会患病，但是这种情况比较少。女性只是患病率非常低，不代表不会患病。因此生女孩也不是真的安全，建议大家在生育之前夫妻双方做携带者筛查，由此判断下代是否有患X连锁隐性遗传病的风险，在生育前采取阻断措施。

主要相关疾病介绍

红绿色盲

色盲是一种先天性、遗传性的疾病，而且绝大部分的色盲都是男性，由于这种病不会危及生命，故夫妻双方同时带有致病基因的可能性就多一些，这种情况下，下一代女性就有从父母各获一条带致病基因的X染色体的可能性，因而女性也可表现出症状。据统计男性发病率是女性的14倍。这种病可影响青年对职业与专业的选择。

血友病

血友病是属于典型的X连锁隐性遗传，致病的基因虽然一般是由女性携带，但是女性自身不会患有血友病，只会传给下一代的男孩。血友病共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

假肥大型肌营养不良

假肥大型肌营养不良是一种X-连锁隐性遗传性肌病，是进行性肌营养不良最常见的临床类型。主要是男孩发病，女性为致病基因的携带者。临床上以进行性加重的近端肢带对称性肌无力、肌萎缩，血清肌酸激酶水平增高，腓肠肌假性肥大为主要特征。根据抗肌萎缩蛋白空间结构变化及功能丧失程度的不同，假肥大型肌营养不良又分为Duchenne和Becker两型。Duchenne型肌营养不良患者出生时多无症状，多在3～5岁发病，起病隐匿，突出表现为骨盆带肌无力，Gower征阳性，绝大部分患者可伴腓肠肌假性肥大，12岁之前多不能行走，多在25～30岁以前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病，最重的是散发病例，预后不良。Becker型肌营养不良比DMD少见，受累肌肉与DMD相似，具有DMD必有的特征，但发病年龄较晚，病情进展慢，病程较长，多不伴有心肌受累或仅轻度受累，常在16岁以后才不能行走，生存期限基本与正常人相当，预后较好。

蚕豆病

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏导致的疾病，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。3岁以下患者占70％，男性占90％。蚕豆病可发生于任何年龄，但9岁以下儿童多见。一般食蚕豆后1—2天发病，轻者只要不再吃蚕豆，1周内即可自愈;重者严重贫血，皮肤变黄，肝脾肿大，尿呈酱油色;更严重者可死亡。由于遗传性疾病大多无法有效治疗，所以我们只能提早预防！婚检及遗传咨询可以及早发现男女双方有碍婚育的遗传病或遗传缺陷，避免智力障碍、不健全下一代的出生。部分图片来源网络侵删

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