年英国的“肌营养不良战役”（一个民间的肌营养不良组织），发表了由SylviaHyde撰写的《杜氏肌营养不良患者家庭理疗父母指南》。这次重版，在原来版本的基础上，还增加了近十年来，专家们对于理疗和锻炼对杜氏肌营养不良患者的影响的最新研究成果。一概述这本小册子是为了给那些想在家中进行理疗的杜氏肌营养不良患者的家长提供帮助。什么是理疗？理疗就是用运动身体的方式对患者伤病或残疾的肢体进行治疗，使其发挥最大的潜能。理疗专家的职责是建议和指导患者怎样针对不同的病情进行理疗，以发挥肢体最大的潜能。在杜氏进行性肌营养不良患者进行理疗的过程中，理疗专家将做如下的工作：1、通过对肢体的拉伸和适当的运动，把肌肉挛缩和肢体畸形控制在最小范围内；2、预计和减小肢体二次并发症的产生；3、介绍一些辅助用具（长、短支架，轮椅、站立框等）
4、观察患者的呼吸功能，提供辅助呼吸练习技术和清除痰液的方法，在理疗专家的指导下，在家进行理疗。
如果希望理疗对杜氏肌营养不良患者有益，应把理疗作为日常生活的一部分,有规律地进行锻炼。在开始进行理疗前，应征询理疗专家的意见。日常进行理疗的时间，应适合孩子的需要。假如一些孩子早晨起来有些发热，可以把治疗的时间放在睡觉前和洗澡时。一旦习惯养成了，每天什么时候进行理疗并不重要。进行拉伸锻炼时，不应让孩子感到疼痛，但是锻炼后，孩子还是会感到有些不适，只要孩子习惯了，这些不适感就会消失。锻炼的量必须适度，不能造成较严重的疲劳，对于杜氏肌营养不良患者来说，负重的力量训练弊大于利。任何孩子愿意做的活动，同时又不会造成过度疲劳的活动，对延缓孩子的肌肉退化都有积极的意义。
肌肉因为有了肌肉，我们才能进行移动、站立等一系列日常活动。每块肌肉都是由肌纤维组成的，但不同类型的肌肉其肌纤维的数量是不同的。负责站立的肌肉的肌纤维数量远远大于那些负责手指快速活动的肌肉。肌肉通过其特殊的部分——肌腱，与骨髂相连。一块肌肉最小的跨度是相邻的两个关节之间的距离，当肌肉收缩（变短）时，肢体就会产生移动。肌肉和肌腱是非常灵活的，可以通过拉长和收缩来产生运动，通常情况下，当一块肌肉收缩时，它相对的肌肉就会拉长。杜氏肌营养不良患者的肌纤维会断裂和被脂肪和结缔组织所替代，造成肌肉组织进行性的萎缩和退化。这种退化的速度是因人而异的，同时每位患者不同的肌肉退化的速度也是不同的，当某一块肌肉退化的速度大于其他肌肉时，就会打破身体力量的平衡，造成挛缩。什么叫挛缩？当某些肌肉长期不用或变得虚弱时，其伸展的力度不够，肌腱和韧带（关节周围连接骨髂，控制关节活动范围的组织）得不到应有的拉伸，关节就会变得僵硬和紧绷，通常一个方向僵硬程度大于另一个方向，当关节固定在某一方向时，挛缩和畸形就会发生。一旦确诊为杜氏肌营养不良，就应马上向理疗专家咨询，在关节还没有僵硬和明显的畸形前，就开始进行理疗，以防止挛缩。杜氏肌营养不良患者最早发生挛缩的部位是脚踝和臀部，原因是杜氏肌营养不良患者因臀部、膝盖和躯干的力量不断的衰退，为了维持身体的平衡，调整了站立和行走的姿势（脚尖着地，腹部突出，被称为鸭步）。当患者病情加重后，行走发生困难，患者坐的时间延长，这更加重了脚踝和臀部的挛缩，同时膝盖也开始发生挛缩（注：当患者行走和站立能力较强时，膝盖是不会挛缩的，因为患者的鸭步使膝盖处于笔直的状态）。根据身体的变化进行调整因为杜氏肌营养不良患者的肌肉退化是进行性的，随着年龄的增加，患者的病情会进一步加重，所以因根据患者的病情进行一些调整。在婴幼儿期孩子愿意接受较粗（运用身体的大肌肉群）的活动，例如爬、滚、走路、骑经过改装的三轮自行车、甚至跑和跳。这些活动对孩子的成长是必需的，但对力量较弱和容易疲劳的杜氏肌营养不良患者来说，需要进行适当的调整。随着时间的推移，杜氏肌营养不良患者的这些能力会逐渐减弱直到完全失去。早期阶段在孩子成长的早期阶段，最重要是的鼓励孩子参加各种力所能及的活动，但是要注意不要使孩子过度疲劳。患者的家长可以要求理疗专家为其设计一套理疗的方法。这些大致有如下几种：1、有规律地拉伸紧绷的肌肉群，主要是跟腱、脚窝和从臀部到膝盖的大腿后部的肌肉。如果患者有能力自我伸展，就应该由患者自己来完成（主动拉伸），如果患者已没有这种能力，应由别人帮助完成（被动拉伸）；2、进行游泳锻炼和水疗；3、晚间睡觉时穿上夹板，减缓脚踝的挛缩。儿童期较晚阶段在儿童期的较晚阶段，患者的运动功能会进一步减弱，这时虽然患者还能行走，但是已经需要轮椅来帮助他们进行较长距离的移动。这一阶段有许多设备可以帮助他们：电动或手动轮椅、站立框，要使用这些设备前，必须进行质量鉴定。这时患者的上肢功能也开始减退，但是还是要鼓励他们进行日常的功能性的活动。这一阶段理疗专家的建议将包括：1、有规律地拉伸绷紧的肌肉群，主要是跟腱、脚窝、臀部屈肌和从臀部到膝盖的大腿后部的肌肉。如果患者没有能力自我伸展，主要由别人帮助完成（被动拉伸）；如有个别动作患者自己能完成，应鼓励患者自己完成；2、拉伸上肢的肌肉；3、进行游泳锻炼和水疗；4、晚间睡觉时穿上夹板，减缓脚踝的挛缩。5、睡觉时采取俯卧的姿势。无法行走阶段当患者无法行走，坐上轮椅后，理疗专家会要求你在保持原来的拉伸动作的同时，根据患者现有状况，增加一些动作，特别是膝盖部位的挛缩更需要注意。这一阶段理疗专家给出的建议将包括：1、有规律地拉伸臀部、膝盖和脚踝的肌肉，使这些部位的挛缩减少到最小程度，使患者能舒服的睡觉，方便的穿衣服和鞋袜，以及能稳定的坐在轮椅上；2、拉伸上肢的肌肉，尽可能防止挛缩；3、用站立框帮助患者进行站立训练；4、进行游泳锻炼和水疗；5、晚间睡觉时穿上夹板，减缓脚踝的挛缩；6、睡觉时采取俯卧的姿势；7、在进行脊柱侧弯手术后，患者所坐的轮椅需进行调整，以帮助患者改善坐姿。翻译：林宗雄
配图：姜铭诚（DMD小朋友画画作品）
编辑：向佳丽
DuchenneMuscularDystrophy(DMD，杜氏肌营养不良)，是一种严重的遗传性肌肉疾病。发病率在男婴高达1/，患病率为3/10万，其中2/3患者的母亲是致病基因携带者，另1/3由新发突变所致。患儿通常在3-4岁开始出现步态异常，10-12岁起逐渐丧失行走能力，20-30岁因心肺功能衰竭而死亡。DMD是一种与生俱来的罕见病，患儿则是被造物者定时的无辜生命。DMD患儿父母无言的痛楚，与社会对该类疾病无声的懵懂，形成了一个真空地带，等待着公众去探知、去感受、去帮助、去改变。
时间：每周一、周五下午13:30~17:00
地点：上海市闵行区万源路号
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