一个五岁的女孩决定了自己的生死

　　她叫朱莉安娜，5岁的美国女孩。6月14日，她在家人的陪伴下离开人世，而作出这个死亡决定的，是她自己。 　　5年前，她来到这个世界，给了父母无尽的喜悦，然而，9个月还无法坐稳，1岁多了还是无法站立。各种检查之后，一个噩耗向他们袭来：“女儿患上了腓骨肌萎缩症”，这是一种无法治愈的疾病。

（朱莉安娜和家人在一起）

　　朱莉安娜的四肢渐渐无法动弹，她的呼吸肌，吞咽肌都开始慢慢失去功能，她无法自主呼吸，不能咳嗽，不能吃饭，整个身体陷入瘫痪。 　　刚开始，只要一生病，医院，接受痛苦无比的手术。可是，渐渐的，朱莉安娜的呼吸肌力量越来越微弱，医生告诉他们：下次Julianna再感染什么病毒，可能很难再抢救回来，就算能抢救回来，也许她的只能像个植物人一样躺在床上。 　　究竟该怎么办？继续还是放弃？最后，他们把决定权交给了当时只有4岁的朱莉安娜。而仅仅4岁的朱莉安娜对死亡也有她自己理解，父母告诉她，她死后会去天堂，在那里，她可以玩耍，吃饭，蹦跑，跳跃，做一切她这辈子没法做的事，在那里，会有上帝代替爸爸妈妈爱她，在那里，她还可以见到无比疼爱她的曾祖母。朱莉安娜不想再忍受病痛的折磨，她想像健康的伙伴一样玩耍，她说要去天堂，上帝会照顾好她。

　　朱莉安娜的父母决定尊重了女儿的选择，他们选择放弃。 　　为了让女儿最后的日子能在开心中度过。他们给了朱莉安娜一切他们所能给予的。公主般的梦幻房间，各种各样的公主裙，给她涂上美美的指甲，为她庆祝生日。 　　 　　去世之前，她对妈妈说：到时候我们在天堂相见，你是希望我站在房子外面，还是站在人群第一排？这样你就能一眼看到我了。 　　妈妈：那个时候，妈妈肯定开心极了；朱莉安娜：你会跑着过来拥抱我吗？ 　　妈妈：当然啦，你肯定也会跑着过来拥抱我吧？ 　　朱莉安娜：嗯，我会用最快的速度冲过去抱你的。（拿头左右晃动，表现出奔跑的样子） 　　妈妈：我知道你肯定会跑得很快。

肌肉萎缩指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、压疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大威胁。

神经源性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌源性肌萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物，显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。两大类疾病可以引起“肌萎缩”：神经受损称神经源性肌萎缩；肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩。

1.规范运动治疗

肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的运动治疗可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症。

2.治疗不当易出现“误用综合征”

有人误把运动治疗看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”，急于求成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合征”。

3.强调肌肉协调性训练

不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握，则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难。其实，肌肉萎缩肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题，肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此，不能误以为康复训练就是力量训练。

4.低频或中频电刺激、神经营养药，配合针灸/电针和推拿。

肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要：

1.保持乐观愉快的情绪

较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，促使肌萎缩发展。

2.合理调配饮食结构

肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合补气健脾药膳，如山药、黄芪、白莲、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

3.劳逸结合

忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

4.预防感冒、胃肠炎

肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

世界上，肌肉萎缩患者的典型代表是史蒂芬.·威廉.霍金，国人通常会称之为霍金。他是肌肉萎缩性侧索硬化症患者，全身瘫痪，不能发音。他21岁既患上此病，迄今为止，50多年过去了，他依然健在，所以说，肌肉萎缩患者能活多久，这个真不好回答，因为答案往往会是因人而异的。

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