导语

假肥大型肌营养不良症，又称为Duchenne型肌营养不良症（DMD），其在儿童期至成年期呼吸功能障碍的自然演变过程中是否可以确定具体的时间点，以及脊柱侧凸、类固醇治疗和夜间无创机械通气（NIMV）对其有任何影响尚不明确。

假肥大型肌营养不良症，又称为Duchenne型肌营养不良症（DMD），其在儿童期至成年期呼吸功能障碍的自然演变过程中是否可以确定具体的时间点，以及脊柱侧凸、类固醇治疗和夜间无创机械通气（NIMV）对其有任何影响尚不明确。近日，呼吸疾病领域权威杂志EurRespirJ上针对这些问题发表了一篇研究文章。研究人员对名DMD患者（6-24岁）进行了一项为期7年的回顾性研究，每年进行一次或两次评估，总共人次随访，研究人员测定了这些患者的肺功能、肺容积、自主呼吸和胸腹模式（通过光电子体积描记术）的参数，通过非线性回归模型进行分析。研究人员发现用力呼气量、第1秒用力呼气量和呼气峰流量的预测值从儿童时期起不断下降；在自主呼吸时，下列参数与正常值有显著差异：潮气量（14.8岁后降低）、潮气量（17.2岁后降低）、每分通气量（18.1岁后降低）和呼吸频率（22.1岁后升高）。限制性肺部病变和膈肌障碍由于脊柱侧弯严重而加重，可通过类固醇治疗而减慢并且受到NIMV的显著影响。由此可见，肺活量、肺容量、呼吸模式和胸腹部的贡献模式显示随着时间的推移有着不同的演变曲线。研究人员确定了呼吸障碍在疾病进展期间的具体时间点。在确定DMD临床试验和治疗策略的结果指标时应考虑这些因素。原始出处：

AntonellaLoMauro,etal.EvolutionofrespiratoryfunctioninDuchennemusculardystrophyfromchildhoodtoadulthood.EurRespirJ..







































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