特点是骨骼肌和非骨骼肌渐进性无力，主要受损部位在肌纤维，神经-肌接头也受累。RCT提示对箭毒的敏感性正常，仅阻滞时间延长。这类病人对应用琥珀胆碱后的反应报道不一，有报道反应正常，亦有报道出现高血钾而引起心搏骤停。鉴于其用药的结果难以预测，故以不用琥珀胆碱为妥。另外，有些肌肉营养不良病人于注射琥珀胆碱后可诱发非典型性恶性高热，肌肉活检阳性，并证实非因吸入麻醉药所致。

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