先天性肌营养不良症

进行性肌营养不良,是一种肌肉变性疾病和遗传有关,常常呈进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。其中最常见的类型,是假肥大型肌营养不良。患者往往在儿童期开始起病,出现发育落后,能够独立行走的时间推迟,或者一直都有行走不稳症状,随着儿童年龄增加,症状会逐渐明显,出现协调运动能力差、动作笨拙、不能好好奔跑、步态摇摆俗称为鸭步,并且有明显的蹲下站起时困难,患者需要先翻身趴在地上,然后以双手撑地,将上半身撑起,再用双手扶住膝盖和大腿慢慢站起,也就是Gower征阳性。

进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,发病时的特点主要是以骨骼肌纤维变性坏死为特征,多发于儿童和青少年常见于男性患者,此病发病起病隐袭,在现代医学临床特征以四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,以对称性发病。因为肌肉萎缩上午特征表现肌病面容、翼状肩及鸭步、常与假性肥大并存,伴随家族遗传史。这种疾病发病缓慢,随着患者年龄的增长逐步进行加重,但是如果不加以控制,让病情恶化也会影响患者的正常日常生活,一直深受该疾病的困扰,一般没有终身不发病的这种情况。

肌营养不良的分型:

第一:假肥大型。有些患者在幼儿期就会发病,主要表现为走路年龄推迟,走路缓慢,而且很容易跌倒,在跌倒后不容易爬起。这种类型的肌营养不良主要表现在下肢,在蹲下时必须要用双手支撑身体才能站起来,而且还会逐渐的出现肌肉萎缩,肌肉无力的症状。

第二:肩-肱型。有些病情比较轻微的患者可能不会出现任何的症状,一般在进行检查时才能发现。这种类型的肌营养不良主要表现为睡眠时眼睛无法紧闭,吹气无力等,患者会逐渐的出现颈肌,肱肌的萎缩和无力。

第三:肢带型。这种类型的肌营养不良主要出现在青少年,有些患者可能发病会比较晚,一般症状表现为肌肉出现无力和萎缩,逐渐会出现双臂上举困难的症状,有些严重的患者还可能出现肌肉萎缩,行动障碍等症状。

第四:眼肌型。这种类型的患者比较少见,主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹。有些患者的头部,面部,咽喉部以及其他肢体会出现肌肉无力和萎缩的症状。少数患者会出现脊髓和视网膜受损,引起智力低下。

第五:远端型。这种类型的肌营养不良,在幼儿时期到中年后期都会出现发病的可能,一般病情发展缓慢,不会影响寿命。

虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但病因至今仍不清楚,由于本病的病程有块有慢,某些类型长达正常生命跨度,但发育快的甚至活不到成年,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难;西医至今仍无肯定疗效的药物,基本都是服用西药或激素。但是其中的危害你知道吗?

西药:三磷酸腺苷

最常见的副作用就是会出现胃肠道反应;再一个就是过敏反应对药物成分有过敏反应,再一个就是有可能会造成肝脏及肾脏功能方面异常。

地塞米松危害及副作用:

长期大量使用地塞米松还会导致骨质疏松,甚至出现一些病理性骨折的情况;长期大量使用地塞米松会增加发生消化道黏膜损伤溃疡的风险,这种药物如果使用时间长、剂量大,还会增加发生感染的风险。所以地塞米松这种药物必须在医生的指导之下来进行使用,不可以擅自使用,长期服药之后如果要停药也是要逐渐减量。而本身有高血压、糖尿病、骨质疏松、肝肾功能异常、消化道溃疡的患者,一定要谨慎使用这种药物。

心可定的副作用

其副作用常见的有:神经系统异常出现头晕,头痛;胃肠道反应,恶心呕吐,腹痛,便秘等;骨骼肌损伤出现肌溶解,全身乏力,内分泌失调等;偶见皮肤和皮下组织异常,出现瘙痒,皮疹;比较罕见的有免疫系统异常,包括过敏反应和血管性水肿。本品的不良反应有随剂量的增加而增加的趋势。

激素长期服用的危害

可出现向心性肥胖、满月脸、紫纹、皮肤变薄、肌无力、肌肉萎缩、低血钾、浮肿、恶心、呕吐、高血压、糖尿、痤疮、多毛、感染、胰腺炎、伤口愈合不良、骨质疏松、诱发或加重消化道溃疡、儿童生长抑制、诱发精神症状等。眼部长期大量应用,可引起血压升高,导致视神经损害、视野缺损、后囊膜下白内障、继发性真菌或病毒感染。

西药先就说这些,临床经验表明,随着西药药量的不断增加,对身体的副作用越来越大,而且患者对药物容易产生依赖性,因此,药物治疗肌营养不良效果不佳。

进行性肌营养不良症不是不能治,很多人认为这个病很难治就放弃了治疗,而是需要尽早进行治疗,肌营养不良症有良性或恶性之分,每种类型的肌营养不良症在初期、中期治疗可以恢复跟正常人差不多的,晚期控制病情发展延长寿命。所以确诊为肌营养不良需要尽早治疗,一切皆有希望。

特别是孩子在出现异常症状之后,先从治疗着手,控制病情把损害降到最低水平,再进一步从根本上治疗此病,虽然说这种病情发病是极为缓慢的,还是可治的,它非不治之症。肌营养不良症在治疗方面,现在西医还以改善患者症状为主。如今随着科学的进步,DMD患者多数采用对症治疗、康复治疗以及营养治疗,也有从基因角度,针对基因突变、基因缺陷的病因来进行治疗,但由于还处于试验当中未成熟,还是无特殊治疗法,效果不理想。

中医痿证之《复元奇方饮》综合性的治疗,延缓病情的发展的,逐步减轻病情再进一步恢复,除此之外还要适当的锻炼,保持良好心态勇敢的去面对疾病一定不要存在负面的情绪,因为负面的情绪是不会帮助病症得到改善的。

温馨提示:饮食方面,要以低热量、低脂肪、低糖、足量蛋白质、高维生素为主,少量多餐。对富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性的食品。

一定不要沮丧,要保持积极乐观的心态面对疾病,治疗需要遵循科学的规律及方法,选择正规医疗机构治疗,切忌有病乱投医,否则浪费了大量资金,患者却没有受益甚至加快了病情进展。如今随着科学的进步,很多疑难症都能治疗的。中医对肌营养不良症的研究一直在持续进行,根据不同基因突变类型的患者,采取不同的特异性治疗方法是目前最重要的进展。

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