肌营养不良症通常表现为近端肌无力,上阶梯困难,不能从地面站起,或者不能完成涉及骨盆肌的其他动作。随病程的进展,以肢体近端肌骨盆及肩胛带肌受累为突出症状,行动缓慢易摔到,下蹲后起来困难,由于臀肌、骨盆肌、背部肌肉以及股四头肌无力,造成患儿特殊姿势与步态,站立时腰部过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”,蹲下后难以站起。
目前,全球罕见病已多达多种,它们大多为遗传病,常危及生命,患者却面临着确诊困难、误诊率高、吃不起特效药或无药可用等困境。而肌营养不良作为罕见病其中之一,这对于罕见病肌营养不良症患者以及家庭的确带来很多的影响,虽然国内西医目前没有什么有效治疗的药物,但是却还是有可以治疗的方法的。据统计,全球平均每个男婴中就有一个杜氏肌营养不良这种恐怖的疾病。一般在3-5岁开始发病,12岁时失去行走能力,之后需要借助轮椅。随着疾病的进展出现危及生命的心肌病或呼吸衰竭,导致英年早逝。
肌营养不良是一种慢性疾病,该病多发于儿童,男性多于女性。多因以走路延迟,动作笨拙,步履摇晃,起蹲或上下楼梯困难引起家长注意。
肌营养不良症的护理常识:
1、锻炼护理:
肌营养不良症患者的上肢练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。
2、饮食护理:
肌营养不良症饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、心理护理:
注意性格的类型,加强知识的援助,尊重患者的人格,熟悉性格特点了解心理需要,对于外向型性格者应多疏导,内向型性格者应劝其多说话,有所发泄,决不能轻视、笑话病人使其难堪,给予知识援助,将肌营养不良症病人缺乏知识引为交谈和讲课的内容,使其增加战胜疾病的信心。
4、定期复诊:
肌营养不良症病情进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,提高生存质量,特别家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检测诊断。
5、一般护理:
肌营养不良症在治疗期间,忌烟酒,辛辣、过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的饮食,保持心情舒畅,适当锻炼,家属要配合按摩,肌营养不良症的患者要克服困难,坚持适当锻炼。
进行性肌营养不良症这类患者平时多吃富含优质蛋白的饮食,比如牛肉,瘦肉,羊肉,鱼等,还要多喝牛奶,没有糖尿病,没有应激性溃疡,出血,食管,胃底静脉没有曲张,像苹果,梨子,橘子,橙子,柚子,榴莲,火龙果,西瓜,猕猴桃,圣女果等水果都可以吃,还要多吃富含纤维素的蔬菜,比如韭菜,芹菜,油麦菜等,以保证大便的通畅。
综上所述,若确诊为肌营养不良症,保持高质量的生活,还需避免发生肺部感染、心肺功能衰竭的发生。坚持适量锻炼,注意防止挛缩,膝关节、跟健关节热敷后适当牵引;假肥大部位以揉主;防止脊柱畸形(若已变形则需做矫正手术),保持良好坐姿,运动后宜平卧休息。此病树立战胜疾病的信心,保持良好的心态、环境、训练、护理与《复元奇方饮》君臣相佐治疗肌营养不良症。
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