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儿童的自身免疫性肌病是少见肌病。最常见的是幼年型皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)。而更罕见的是幼年型多发性肌炎(juvenilepolymyositis,JPM)。
流行病学
JDM是少见疾病，国外的发病率为每年每万儿童约2-4人（注意不是患病率），发病高峰年龄是4-10岁。女孩大约是男孩的2-5倍。而JPM则更少见，估计不到JDM的1/20。目前已对JPM是否为独立的疾病产生怀疑。
可惜的是，中国没有相关流行病学调查数据，因此不知道中国的年发病率、患病率等数据。
相对而言，很多代谢性肌病的发病率并不低于JDM，更不用说JPM。
比如，酸性α葡萄糖苷酶(acidalpha-glucosidase,GAA）缺陷症。在荷兰，经典婴儿型GAA缺乏症的患病率为1/，迟发型GAA缺乏症为1/。
尽管拿年发病率对比患病率是不妥的。但考虑到代谢性肌病的多种类，我们有理由认为，在儿童，代谢性肌病比JPM更常见。
临床特征
JDM受损的首要靶组织是血管。JDM可以看到皮肤血管损伤，可以观察到甲周、胃肠道等血管病变。表现为毛细血管增生、空泡及坏死。这种缺血性改变而引发了肌肉纤维损伤。
JPM的首要受损靶组织是肌纤维。CD8+T细胞和CD4+T细胞为代表的细胞免疫直接损伤肌纤维。
1.JDM的皮肤症状
JDM有明显皮肤症状。大多数病人最先出现面部皮疹。部分病人为急起的炎性水肿样面部皮疹；但通常情况下，面部皮肤症状会不知不觉地缓慢进展几个星期才变得典型。病人也可能会注意到脱发，从而发现头皮症状。
手上的皮疹，四肢和上部躯干的伸肌表面的皮疹会随后会出现，虽然手上皮疹、四肢等皮疹也可以跟面部皮疹一起出现。只有少数病人有明确的光敏感史。
值得注意的是，皮肌炎的皮疹可以表现为头皮、面部、上躯干和上肢出现融合的紫红斑伴严重瘙痒。患者会频繁出现受累区域剧烈瘙痒或烧灼感症状，严重影响日常活动能力，从而导致情绪上的困扰和睡眠不足。
头皮瘙痒可能尤为严重，并且是部分皮肌炎患者的首发症状。皮肌炎皮疹可存在鳞屑，但鳞屑通常在头皮上较为显著，并可能伴有弥漫性脱发。
皮肌炎的指关节处多角形扁平丘疹（Gottron丘疹）
皮肌炎的披肩征样皮疹：点状色素沉着和色素减退，皮肤萎缩及毛细血管扩张
皮肌炎的技工手：手皮肤过度角化，手掌面及手指侧面皮肤龟裂、部分似乎沾了未清洗的油墨
2.JDM和JPM的肌肉症状
它们都表现为近端骨骼肌无力。其特征：主诉肌肉疼痛、触痛或僵直感。常首发于下肢近端肢带肌，渐累及肩带肌和双臂近端肌群。临床表现为：
·行走困难、上下楼梯、起床或下蹲后起立困难（Gower征阳性）；
·不能举臂、梳头、穿衣等；
·颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头和竖颈困难（婴幼儿更突出），或不能维持正常坐姿；
·部分患者可有咽喉以及食道受累，出现发声困难、声音嘶哑、吞咽困难，有突然误吸危险。当有明显鼻音或液体从鼻孔反流出应高度警惕；
·少数可因胸廓和呼吸肌受累出现呼吸困难；
·疾病后期或骤然起病者可有远端肌肉受累，晚期可出现肌萎缩；
·罕见面肌和眼外肌受累。
Grower征，来源epomedicine
3.其他系统病变
JDM和JPM还常有肺部、骨骼肌肉、关节等多个症状。具体可参看《皮肌炎与多发性肌炎是什么样的疾病？（下）》
皮肌炎患者的胸部CT：肺间质病变
JDM皮肤改变鉴别诊断
典型的皮疹、骨骼肌肉症状并不难识别。然而，在刚起病时，通常尚无明显肌肉症状，而皮疹也不够典型，这常常带来误诊。
比如，这样的皮肌炎症状：
JDM病友的早期皮疹
跟沙土性皮炎相似的JDM早期皮疹
跟沙土性皮炎相似的JDM早期皮疹
JDM早期图
极难鉴别的JDM早期
想知道JDM的皮肤改变和肌肉症状应注意与具体哪些疾病相鉴别吗？且听下回分解，敬请
