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　进行性肌营养不良症是一种由遗传因素引起的肌肉疾患其主症为随意肌肌群逐渐肌肉萎缩衰弱无力，最后不能运动瘫痪甚至死亡。进行性肌营养不良，属于祖国医学“痿证”、“虚劳”等范畴；进行性肌营养不良，是一种肌肉变性疾病，和基因缺陷有关。其临床表现主要为肌肉无力、肌肉萎缩，病程呈进行性加重。肌营养不良有多个类型，其中最为常见的，是假肥大型肌营养不良，主要症状多在婴幼儿期起病，3-5岁时逐渐出现行走不良、发育落后，独立行走的年龄较普通儿童要晚，或者一直都有行走不稳。随着年龄增长，其症状会更加明显，逐步出现奔跑困难、步态异常、行走时呈鸭步，有明显的上楼困难，蹲下时难以站起，体格检查可以发现Gower征阳性。患者需要俯卧位、翻身，以双手撑住地面，撑起上半身，然后再双手扶住膝盖，慢慢站起。患儿的肌张力一般减低，肌力下降，可以见到腓肠肌的明显肥大、质地僵硬、缺乏弹性。伴随以下危害。

　　因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态;双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力;四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态；眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍;吞咽困难，构音不清；腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大；面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦；肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难，举臂不能过肩；其中以假性肥大型肌营养不良最为严重:此类发病较早缓慢，走路延迟，动作笨拙，步履摇晃，起蹲或上下楼梯困难,12岁左右患儿失去独立行走能力，生长发育迟缓甚至停止,随病情进展严重导致瘫痪，长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。甚至会由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

　　进行性肌营养不良，在国内外多以西药、推拿按摩、外科治疗等西医西药多元化方式进行治疗均无疗效，一般都只能暂时缓解病情，没有实质性的治疗效果。长期服用西药会有很大的依耐性和副作用，效果越来越差也是病情越来越严重的表现，而且长期服用西药对孩子的肝、肾、脾、胃都会有一定的损伤。

　　从现代西医病理上讲，肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏，使肌细胞变性坏死而发病。进行性肌营养不良，属于祖国医学“痿证”、“虚劳”等范畴；中医“痿证”此病发病病因机制发生在我国两千多年前《素向。痿论》就有独特的见解。

　　现在医学论证此病的生由先天不足、肝肾亏损，后天失养、脾气虚弱，痰瘀互结、留着肌肉，脾肾亏虚所致。肺热叶焦、湿热浸渍、脾胃虚弱、肝肾虚损等等证候。肾为先天之本，藏精、主骨生髓，肾藏元阴、元阳，若先天禀赋不足，肾脏亏虚，精髓不足，骨失所养，则骨枯而髓空，症见足不任身，腰脊不举，发为骨痿；脾为后天之本，为气血津液生化之源，主肌肉、四肢。脾胃虚弱，则五脏无所禀，水谷精微无以化生，不达于四肢、肌肉，肢体肌肉失养而成痿，若先天肾脏之元阳不足，命门火衰，不能温煦脾阳，脾胃虚寒，受纳及运化功能失常，气血津液生化之源不足，肌肉得不到温煦，四肢肌肉就痿软无力。先天不足，后天失养，气血亏虚，导致五脏内伤和脏腑功能气血功能的失调，使气血更加亏虚，肌肉痿软无力不断进展更加严重。总而言之此病是脾、肾、肝三脏亏虚，肌肉失养所致，其病位在肌肉，病性以虚为主

　　进行性肌营养不良症案例

　　姜某、男孩、7岁

　　初诊：患儿于年5月始出现下肢无力，行走时容易跌倒及爬起来比较困难直致翻身困难等症。医院诊治，做肌电图无阳性发现。年1医院就诊，肌电图：“右股内侧肌、右冈上肌神经源损害”。确诊为“进行性肌营养不良症”

　　体检:一般情况走路不稳，有明显“鸭步”步态，下蹲后起来及卧位时翻身均困难，有明显肠肌假性肥大，未见明显翼状肩胛及四肢、躯干、盆带肌萎缩。孩子自觉双下肢无力，上台阶楼梯爬坡困难容易跌倒，蹲下起来费劲需要手扶膝盖或有人拉才能起来。

　　查体:T36.9C、R25次/分，P87次/分，体重17kg.形体酒康面色萎黄。心肺检查未见异常，肝牌未触及。肌肉神经系统检在全身肌肉萎缩，上肢带、下肢带、腰部肩胛带明显萎缩，肌容积毫小，双侧下肢腓肠肌假性肥大。翼状肩胛，肌力明显下降，上胶约4级，下肢3~4级。Gower征(+).膝腱反射减弱，病理反射末引出。理化检查:HBsAg(-).CPKU/L,1DHIU/L,GPT.9IU.GOT79.5IU.积分值为57分。后期多处治疗效果不佳。

　　中医诊断：痿证

　　西医诊断：进行性肌营养不良症

　　中医辩证：肝肾两亏、脾气虚弱、肝风内动、痰瘀阻络，饮食正常，二便调，时有汗出，舌质淡红、苔薄白，脉弦细无力。

　　治疗原则：补肝肾、益脾气、熄肝风、化痰瘀

　　在年8月初来电咨询到我处，了解详情后9月份来院面诊。汤药：中医《复元奇方饮》纯中药汤剂朝夕各服一次，中医《复元奇方饮》纯中药药丸每次一粒，没日3次。

　　二诊:患儿摔倒减少，走路较前有力，仍有州饮食正常,大便稀糖，舌质红，苔薄,脉弦细无力。查LDOH43U/L.GPTIU.GOT11.51U.

　　三诊:走路有力，很少摔倒，蹲站上楼较自如舌质谈红，苔薄白，脉沉细。查CPK.6IU/.L.53.9IV/L.GPT53.5IU/L.GOT52.8IU/L.

　　走路有力，很少摔倒，蹲站上楼较舌质淡红，苔薄白，脉沉细。查CPK.6IU/LLDH.9IU/L,GPT53.5IU/L,GOT52.8IU/L.

　　该患儿服药5个疗程后，症状体征明显好转，走路自如，很少时别，鸭步减轻，走路明显增加，上下楼梯不用扶手蹲站不用手扶体能连续做10多次。治疗前积分值为52分，治疗后为38分，共下店14分。血清酶检CPK由IU/L下降为.6IU/L,LDH由IU/L下降至.8IU/L,GOT由.9IU下降至53.5IU,GOT由79.5IU下降由52.8IU。治疗效果明显，继服《复元奇方饮》巩固治疗一个阶段后恢复正常停药。近日回访未见复发情况。

　　我们经过四十多年的临床经验证明，进行性肌营养不良症不是不能治，而是需要尽早进行治疗，特别是孩子在出现异常症状之后，先从治疗着手，控制病情把损害降到最低水平，再进一步从根本上治疗此病，肌营养不良症在治疗方面，现在西医还以改善患者症状为主。如今随着科学的进步，DMD患者多数采用对症治疗、康复治疗以及营养治疗，也有从基因角度，针对基因突变、基因缺陷的病因来进行治疗，但由于还处于试验当中未成熟，还是无特殊治疗法，效果不理想。

　　近年来，中医肌营养不良症的研究一直在持续进行，根据不同基因突变类型的患者，采取不同的特异性治疗方法是目前最重要的进展。在国内，我们积极对患儿有条件的进行分类，确定基因类型。通过我们中医痿症复元奇方饮家庭私人医师治疗组研究不负众望，从现代西医病理上讲，肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏，使肌细胞变性坏死而发病，那么目前传统的治疗方式，无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统，那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境，不是真正的做到神经的再生。

　　很多人说这个病不能治，其实不然，我们中医《复元奇方饮》家庭私人医师痿症治疗组在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辩证论治的原则理念，独创了复元奇方饮内外兼治本表兼顾扶正祛邪通脉，根据患者的个体差异，秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃，状先天之本培后天之源，使脏腑和阴阳平和，从而活化免疫系统，提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞，生肌起痿，强筋壮骨，从根本上治疗肌营养不良。

　　此病属本虚标实以脾肾虚损为本痰瘀互结为标治法宜标本兼顾。重滋肾健脾化痰消瘀。我们中医痿症《复元奇方饮》家庭私人医师治疗组在早期是脾肾两虚,但以脾虚为主。晚期脾肾极虚以肾虚为主。具体治法取《复元奇方饮》健脾补肾、益气养血、活血通络、强壮腰膝等。治疗则取《复元奇方饮》汤剂朝夕各一次温服补益脾气、健生化之源补肝肾、佐平肝熄风;治血化瘀、化痰散结疏通、松解神经进行治疗效果妙佳。中医痿证之《复元奇方饮》治疗肌营养不良症此方中重用黄芪补气，白术、茯苓、五爪龙、山药助黄芪补气健脾化湿为君药，脾健则除生痰之源;熟地黄、山茱萸、菟丝子、楮实子补肾益精为臣药，使肾精济脾土;土鳖虫、牡丹皮活血化瘀;陈皮理气化痰为佐药;甘草调和诸药为使药。卢老在诊疗中还善于治疗变症，如兼风寒表证则去滋腻滞邪之熟地黄、山茱萸，加防风、稀莶草、辛夷花以疏风散寒，但中病即止，以免气随汗泄;上肢肌无力加桑寄生、千斤拔;下肢肌无力加牛大力、牛膝等。