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当孩子3—7岁时出现运动迟缓、行走时易摔倒、肢体运动功能持续下降时需要注意,孩子极有可能是发生了进行性肌营养不良。
那么什么是进行性肌营养不良?
进行性肌营养不良是一组因基因突变导致的肌肉变性病,主要的临床表现是骨骼肌进行性无力、萎缩,还伴有中枢神经系统、心脏、骨骼等部位受累。
不同类型的进行性肌营养不良的发病时间、进展速度、严重程度有很大差异,应采取对症治疗的原则。
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肌营养不良的分类
假肥大型肌营养不良
此类型最为多见,表现为患者出生后走路时间晚,7岁以后症状逐渐加重,14岁之前患者就丧失走路能力。
强直性肌营养不良
主要表现为患者的面肌、咀嚼肌和胸锁乳突肌等会变得萎缩。
面肩肱型肌营养不良
主要表现为患者的面部表情肌、肩部肌肉和肱二、三头肌无力。
眼咽型肌营养不良
双侧上睑下垂,通常较为对称,咽喉肌力弱,吞咽困难,病情进展缓慢。
远端型肌营养不良
表现为上肢或下肢远端肌肉首先出现肌肉萎缩,特别是双侧手肌,下肢胫前肌和腓肠肌。
先天性肌营养不良
先天性或婴儿期出现的肌肉疾病,表现为肌张力下降、运动发育迟缓,会出现进行性的肌肉萎缩等症状。
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病因及其典型症状
病因
进行性肌营养不良是一组遗传性疾病,多数有家族史,散发病例可能是由于基因突变所导致,目前已经发现的致病基因已多达数十种。
典型症状
运动发育迟缓、步态异常为3~5岁儿童发病时表现出的症状。肌肉萎缩无力主要为青年或是成年人发病表现
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并发症及其治疗
并发症
跟腱挛缩:
出现双足下垂、平地行走困难、容易跌倒受伤等症状。
心肌损害:
出现心律不齐、心脏扩大和心脏瓣膜关闭不全的症状。
智力低下、髋关节脱位:
部分患者还会出现智力低下、髋关节脱位的症状。
就诊科室
康复科、神经内科。
治疗
进行性肌营养不良迄今还没有特效的治疗方法,目前以康复训练及对症治疗为主。
治疗周期
长期间歇性治疗。
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预后及日常护理
预后
进行性肌营养不良患者一般预后不良,在20岁左右死于呼吸或心理衰竭;但对于眼咽型肌营养不良症和远端型肌营养不良症预后效果相对较好,部分患者的寿命可以接近常人。
日常护理
防止患者得感冒、感染、褥疮等疾病。
适时给患者按摩、理疗。
适当进行锻炼,增强抵抗力。
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科室简介
儿童康复科:
儿童康复科是我市率先进行小儿综合康复治疗的特色专科。开展了小儿脑恢复功能为目的,在尽可能的范围内最大限度地恢复患儿的功能和能力。科室配备了比较齐全的各种康复器械如:助行器、姿势矫形椅、儿童站立架、练习用阶梯,儿童平行杠等康复设备。另装备了语言及智能评估系统以及全自动蜡疗机等,
开展的特色诊疗项目:
(一)、运动疗法、作业疗法、关节松动疗法等
(二)、语言训练、认知、感统、德国菲兹曼言语吞咽训练系统治疗仪训练等
(三)、推拿、小儿捏脊治疗、早期干预等
(四)、针灸、电针、艾灸、中药贴敷等
(五)、理疗:中频电治疗、痉挛肌治疗、脑循环治疗、经络导平治疗,肌电生生物反馈治疗,低频电治疗、经颅磁治疗、蜡疗等
(六)、中药洗浴、中药熏蒸等
诊疗范围:
小儿脑瘫,智力低下,各种脑损伤,缺氧缺血性脑病后遗症,脑积水,各种脑炎脑膜炎后遗症,手足口病后遗症,精神运动发育迟缓,言语吞咽障碍,臂丛神经损伤
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