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我们报告一位患有肾上腺脑白质营养不良(CCALD)的9岁男童,临床表现为发作性意识丧失、凝视、肌张力降低和呕吐,症状可自发性缓解和发作后睡眠。近五月患者表现出行为障碍。磁共振成像(MRI)显示孤立的双侧对称的、融合性颞叶白质病变伴皮质脊髓束受累,而顶枕部和额部白质不受累。
图1.轴位T2(a和c)和FLAIR(b)显示双侧颞白质不典型、近对称病变。同时注意中脑水平的脑干束受累。胼胝体,顶枕部和额叶白质不受累。
图2.ADC(a)图显示颞叶白质病变区中心弥散受限。增强(b)和冠状面(c)T1加权成像结果证实增强仅局限于炎症区。
参考文献:TurcoEC,OrmittiF,AndreolliA,BarsacchiM,FaciniC,PisaniF.AnoveltemporalpatternofchildhoodcerebralX-linkedadrenoleukodystrophy.BrainDev.Mar;40(3):-.doi:10./j.braindev..10..EpubNov10.PMID:.
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