引起假肥大型肌营养不良症的原因有哪些?
假肥大型肌营养不良症临床分型认识假肥大型肌营养不良症,本型为X连锁隐性遗传病,根据Dys的空间结构变化和功能丧失的程度不同,本型双分为两种类型:杜氏进行性肌营养不良和贝克型进行性肌营养不良。贝克型进行性肌营养不良病情进展速度慢(病程可达25年以上,往往20岁以后仍能行走);多不伴有心肌受累或仅轻度受累,预后较好,又称良性型。
假肥大型肌营养不良症为遗传性疾病,多属性连锁隐性遗传,个别为染色隐性遗传。 应用分子生物学方法已将DMD的基因定位于X染色体Xp21.1~Xp21.3,致病基因为dystrophin基因,它是至今发现的最大的人类基因,约kb以上,含有79个外显子编码,1个14kb的转录区。研究表明60%~70%的DMD是由于基因缺失或重复突变所致。基因缺失呈非随机性分布,主要发生在基因的中央区(80%),少数发生在5端(20%)。大的基因缺失常常开始于基因的5端,基因缺失造成开放的读码框的破坏,导致DMD表现。BMD患者,缺失基因保持了翻译读码框,并能产生一个具有一半功能、长度缩短的蛋白质。“读码框”假说解释了92%的DMD/BMD患者不同的临床类型。dystrophin是dystrophin糖蛋白复合物(DGC)的一部分,DGC是膜相关蛋白的综合体,跨越肌纤维膜,连接细胞内的细胞骨架和细胞外的基质。duchnn肌营养不良患者,由于dystrophin的缺失导致DGC成分的减少,虽能正常合成但不能正确的装配和整合至肌纤维膜上。由此推测由于DGC的受损,引发一系列连锁反应,导致DMD的肌细胞坏死。dystrophin的缺乏使肌纤维膜下的细胞骨架和细胞外基质的联系受到破坏,造成肌纤维膜不稳定,膜撕裂,肌细胞坏死。
御方生髓汤治疗肌营养不良三大阶段
第一阶段:补精养髓,止痛通络,修复神经采用御方生髓方剂,以脾、肾为根本,以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数十种名贵中草药,配伍千变万化,使肌肉萎缩,无力等症状有不同程度的改善。
第二阶段:通脉透骨,滋养督脉,提高免疫活血镇痛,清除人体组织器官内沉积的、有害的毒素,改善脊髓的病态肿胀,减轻对神经根的压迫,改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性,增强供血供氧的能力,营养骨膜增强韧带组织柔韧性,从而增强免疫力。
第三阶段:扶正祛邪,固本培元,平衡阴阳通过人体五脏“祛邪排毒”,刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统,进行应激反应,促使丘脑下部-脑垂体-肾上腺皮质系统活动增强,产生“推陈出新”,恢复代谢平衡,达到治痿之目的。
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