进行性肌营养不良患者的三大难题确诊难,治

近年来,进行性肌营养不良症的发病率越来越高了,据统计全球患病人数占总人口的0.65‰~1‰之间的疾病或病变。据了解,目前已知的罕见病已超过种,中国的罕见病患者已达万人。在这些罕见病中,神经系统遗传病占到了50%。而排在神经系统遗传病第一大类的遗传性肌肉病中,肌营养不良居第一位。进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,多发于儿童和青少年常见于男性患者,此病发病起病隐袭,进行性肌营养不良它的特点是进行性对称的肌肉无力,肌肉萎缩,没有力量是从两条腿开始的,不会出现单侧的一天腿无力。特征表现肌病面容、翼状肩及鸭步、常与假性肥大并存,伴随家族遗传史。Dystrophin基因分布在人体的X染色体上,所以其遗传方式称为X连锁隐性遗传。男性染色体是X和Y型,只有一个X染色体,女性有XX有两条染色体,所以该病为隐性遗传,女性通常携带有该基因,但通常不会犯病。但携带有该基因的女性生育的孩子,其中男孩有一半的几率即50%的可能性会是患者,生的女孩有50%的可能性是携带者,其生育的女孩通常不会犯病,但女孩如果是一个携带者,她同样会面临着她生的男孩有50%可能会犯病,该病是一种X连锁隐性遗传。但凡事也有例外,有时女性另外一条染色体可能会面临失活,这时女性也可能会犯病,即女性DMD发病者。女性患者虽然两条X染色体有一条正常,但有部分女性患者到了40岁以后,可能会出现很轻微的肌肉无力或心脏受损。进行性肌营养不良症也算是一种先天性肌肉病,一般常见于男孩,然后病因一般来说,就是属于一种基因病,是一种经常会是那种大片段的缺失。它这种遗传跟刚才说的肌张力障碍是不一样的,肌张力障碍好几个病都是那种常隐遗传,是肌营养不良它属于X连锁的那种隐性遗传。很多人说这个病不能治,其实不然,从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病,那么目前传统的治疗方式,无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统,那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境,不是真正的做到神经的再生。为此在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辨证论治提高神经的传导敏感度,激活损伤肌细胞,复元奇方饮治疗肌营养不良取得良好的治疗功效。中医痿症之《复元奇方饮》治疗肌营养不良症此方中重用黄芪补气,白术、茯苓、五爪龙、山药助黄芪补气健脾化湿为君药,脾健则除生痰之源;熟地黄、山茱萸、菟丝子、楮实子补肾益精为臣药,使肾精济脾土;土鳖虫、牡丹皮活血化瘀;陈皮理气化痰为佐药;甘草调和诸药为使药。卢老在诊疗中还善于治疗变症,如兼风寒表证则去滋膩滞邪之熟地黄、山茱萸,加防风、稀莶草、辛夷花以疏风散寒,但中病即止,以免气随汗泄;上肢肌无力加桑寄生、千斤拔;下肢肌无力加牛大力、牛膝等。本文为复元奇方饮原创,如果需要了解的可添加



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