这篇小文很短,但希望大家仔细看,尤其是强直性肌营养不良患者家庭成员。
看到题目,大家可能会纳闷,强直性肌营养不良是以肌肉萎缩、肌肉无力、肌肉强直为主要表现的遗传性肌肉病,是慢性病,和猝死有什么关系吗?
临床中,接触了很多强直性肌营养不良病友,这些病友家族中猝死病人明显增多,甚至没有明显肌肉无力症状的人也因小手术而意外死亡,不得不引起大家重视。
强直性肌营养不良(myotonicdystrophia,DM)是以肌无力、肌萎缩、肌强直为主要临床特征的常染色体显性遗传性疾病,全球患病率为3-5/10万。此病还可累及多个系统,可伴智力异常、白内障、性功能低下等,另外更严重的问题心肺的损害,尤其是心脏损害,是强直性肌营养不良死亡主要原因。90%本病患者有心电图异常,主要为心律失常、房颤、窦缓、传导阻滞。当伴随室颤及完全传导阻滞时很容易导致猝死。尤其心脏传到系统异常,在本病患者中多广泛受累。
病友心脏改变有时不典型,肢体肌肉症状不严重时,常被病友们忽视而导致意外风险。建议强直性肌营养不良病友