一项新的研究发现DMD患者肌肉干细胞的染色体端粒缩短，这可能限制了这些肌肉干细胞产生新的肌肉的能力。美国宾夕法尼亚大学的研究者将这一研究成果发表在《干细胞报道》杂志上。

科学家们早就认识到染色体端粒的缩短和人体的衰老有关。端粒是一种小的DNA链，它位于染色体的端点，当细胞分裂时，端粒起到保护染色体的作用。随着时间的推移，细胞分裂次数的增加，端粒会慢慢变短，端粒的缩短最终会造成细胞的死亡或者永久性的不再分裂。这种现象就被叫做衰老。

杜氏肌营养不良患者由于抗肌萎缩蛋白的缺失，肌肉组织在收缩的时候容易遭到损坏，起初患者的肌肉干细胞有能力对损坏进行修复，但是过于频繁的肌肉损伤，导致肌肉干细胞不断的分裂，使得肌肉干细胞的染色体端粒与年龄不相称的缩短，最终这些肌肉干细胞没有能力再分裂，无法对肌肉的损伤进行修复。

为了证明DMD患者肌肉干细胞染色体端粒被缩短，研究者需要开发一种工具让研究人员能够在显微镜下看到染色体端粒。研究者使用了荧光原位杂交技术fluorescenceinsituhybridization(FISH)，在显微镜下可以看到染色体端粒的长度。

研究者用这一技术分析了年幼的DMD实验鼠和青少年DMD患者肌肉干细胞染色体的端粒，结果发现端粒明显短于正常的鼠和人类。更重要的是DMD实验鼠和患者肌肉干细胞以外的其他细胞的染色体端粒长度是正常的。这证明了患者肌肉干细胞的过度分裂造成了肌肉干细胞染色体端粒的缩短。

主要的研究者说：“我们的研究可能会形成一种新的治疗方法，避免肌肉干细胞染色体端粒的丢失，保持肌肉干细胞的再生能力。这样的治疗方法也许能够，缓解疾病的进展，并促进肌肉组织的再生。”

小编Vicky

DuchenneMuscularDystrophy(DMD，杜氏肌营养不良)，是一种严重的遗传性肌肉疾病。发病率在男婴高达1/，患病率为3/10万，其中2/3患者的母亲是致病基因携带者，另1/3由新发突变所致。患儿通常在3-4岁开始出现步态异常，10-12岁起逐渐丧失行走能力，20-30岁因心肺功能衰竭而死亡。DMD是一种与生俱来的罕见病，患儿则是被造物者定时的无辜生命。DMD患儿父母无言的痛楚，与社会对该类疾病无声的懵懂，形成了一个真空地带，等待着公众去探知、去感受、去帮助、去改变。

上海慈善基金会关爱DMD儿童罕见病专项基金（简称“DMD公益基金”）作为国内第一个专注于DMD罕见病的医普、诊疗、康护、疾病研究、患者救助、公共政策研究和社会扶持的专项基金。旨在从生命的长度、宽度和厚度出发，让每一位DMD患者尊严和价值得到体现。

上海集爱杜氏肌病关爱中心是由DMD医学专家、公益人士、社科专家、企业家等发起创设的专事杜氏肌病关爱活动的民办非盈利（公益）组织。中心在上海市民政局登记注册，与DMD公益基金合署办公。中心以关爱杜氏肌病为宗旨，通过医学诊疗康复研究、医学社会学研究、国内外专家医学协作、罕见病立法和相关社会公共政策研究与建议、DMD肌病家庭关爱活动、普及DMD知识和社会教育等手段，推进DMD在更为广泛的领域为社会所认知，让全社会都来







































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