假肥大型肌营养不良是一种致死性的X-连锁隐性遗传的神经肌肉疾病，包括Duchenne型肌营养不良（DuchenneMuscularDystrophy，DMD）和Becker型肌营养不良（BeckerMuscularDystrophy，BMD）。Duchenne型病情较重，常于20岁之前夭折。Becker型的病程相对良性，程度较轻，部分患者即使在晚年也没有明显症状，预期寿命略低于正常人。目前西医对此病无特效治疗。[1]

刘小斌（～），男，广州中医药大学邓铁涛研究所副所长，教授、主任医师，师从国医大师邓铁涛教授，是邓铁涛教授学术传承人，临证四十余年，擅长神经肌肉疾病的中西医结合诊疗。现整理刘教授治疗假肥大型肌营养不良经验，以飨同道。

1.病因病机

假肥大型肌营养不良临床主要症状有：幼儿学步困难、肢体乏力、鸭步、Gowers征阳性、肌肉假性肥大、脊柱畸形等。肌酶异常增高。

幼儿学步困难、易跌倒、跌倒后不易爬起，属中医“五迟五软”范畴，又以行迟、足软为主。《太平圣惠方·卷第八十九·治小儿行迟诸方》：“夫小儿行迟者，是肝肾气不足，致骨气虚弱，筋脉无力，故行迟也。”[2]《幼幼集成·卷之四·五软五硬证治》：“手足软，脾胃病也，脾主四肢，脾胃不足，故手软而懒于握，足软而慵于步也……总之，本于先天不足，宜地黄丸以补肝肾。而更所重者在胃，盖胃为五脏六腑之化源，宜补中益气，升举其脾气。倘得脾胃一旺，则脏气有所禀，诸软之证，其庶几矣。”[3]可知此症乃因先天禀赋脾肾不足所致。

肢体乏力，属中医“痿证”范畴。按《灵枢·本神》所言：“脾气虚则四肢不用”[4]，故肢体乏力主要责之脾气虚弱。而假肥大型肌营养不良患者的肢体乏力，典型特点表现为鸭步与Gowers征。

鸭步，指患者因臀中肌受累而致骨盆左右上下摇动，跟腱挛缩而足跟不能着地，腰大肌受累而腹部前凸，头后仰，走路摇摆呈鸭步状。《素问·脉要精微论》指出：“骨者，髓之府。不能久立，行则振掉，骨将惫矣。”[5]31《素问吴注》注曰：“振，动也；掉，摇也。”[6]“行则振掉”与鸭步相似。《素问·痿论篇》又指出：“肾主身之骨髓。”[5]87故鸭步一症仍责之肾虚。

Gowers征，指患者平卧站起时，先需反身侧转，以手臂支床抬起上身，然后支撑膝部才能慢慢站立，是该病的独有体征。《脉经·平五脏积聚脉证第十二》载：“脾积……四肢重，足胫肿，厥不能卧，是主肌肉损。”[7]与Gowers征相似。参《难经·十四难》：“五损损于骨，骨痿不能起于床”[8]，故Gowers征与脾肾虚损密切相关。

腓肠肌假性肥大是该病的另一特征，与上文《脉经》“足胫肿”相似，故仍从脾损论治。

脊柱畸形，指累及脊旁肌而造成的脊柱侧弯或前凸。《素问·骨空论》：“督脉为病，脊强反折。”[5]《幼科发挥·卷之下·肾脏主病》：“肾主骨，骨会大杼……大杼以下脊骨也，脊者身之柱，脊弱则身曲矣……皆胎禀不足之病也。”[9]由此可以认为，该病脊柱畸形是由先天肾精虚损，督脉气虚，脊柱失养所致。

2．辨证论治

假肥大型肌营养不良见症繁杂，中医没有与之匹配的病名。刘教授根据该病临床见症，结合中医理论，并传承邓教授学术经验，认为该病属中医“痿证”范畴，乃因脾肾虚损所致。并指出，该病的脾肾虚损并非后天所成，乃是先天禀赋不足所致，人的体质禀自先天，故该病与患者脾肾虚损的体质有紧密关系。

刘教授指出，先天禀赋疾病可参考体质学说理论诊治，体病可分，体病可辨，体病可调，体病可治。可分者，分阴虚、阳虚，形体肌肉属阴；可辨者，辨其为脾肾虚损之证；可调者，调理护养患儿起居饮食；可治者，治其标证以固其本即及时处理各种并发症以防诱发原禀赋疾病之加重。该病的治疗应针对患者脾肾虚损的体质为根本。刘教授主张以健脾益气，补肾填精为治疗大法贯彻始终。病程中出现的各种兼证，如果出现脉证不符的情况，则当舍脉从证，以顾护脾肾为主。刘教授常用方如下：

方一：黄芪、五爪龙各45g（少儿30g），千斤拔、牛大力各30g，制首乌20g，杜仲、山茱萸、肉苁蓉各15g，大枣10g，甘草5g；

方二：黄芪、五爪龙各45g（少儿30g），党参、鹿角霜各30g（少儿15g），白术、杜仲、山茱萸、肉苁蓉15g（少儿10g），山药30g（少儿20g），茯苓、制首乌各20g（少儿15g）大枣10g，甘草5g；

方三：黄芪、五爪龙各60g（少儿30g），党参30g（少儿15g），白术15g（少儿10g），当归、升麻、柴胡各10g（少儿5g），山茱萸15g（少儿10g），甘草、陈皮各5g。

方一与方二是刘教授自拟方，均以健脾补肾为立方依据，而方二较方一力宏，刘教授常在方一与方二中选择一方为底方。方三是补中益气汤加味，当患者四肢乏力明显时，刘教授常用此方。

方中五爪龙、千斤拔、牛大力为岭南草药，是邓教授治疗神经肌肉病的常用药物，功能健脾补肾，强肌健力，祛湿活络，补而不燥，理劳疗损。[10]刘教授传承邓教授经验，临床治疗假肥大型肌营养不良经常使用这三味中药。此外，本病为虚损重证，草木无情之品终嫌力薄，故刘教授每于方中加入血肉有情之品，首选鹿角霜补精髓、通督脉，次选紫河车填精血、疗虚损，即《临证指南医案·卷一·虚劳》所言：“夫精血皆有形，以草木无情之物为补益，声气必不相应。桂附刚愎，气质雄烈，精血主脏，脏体属阴，刚则愈劫脂矣。……余以柔剂阳药，通奇脉不滞，且血肉有情，栽培身内之精血。但王道无近功，多用自有益。”[11]

以上三方均量大力宏，若按常规中药服用方法每天服用两三次则有壅滞中满之弊，故刘教授主张应减少服药数量，一剂中药可煮两次，分两天口服，每天服药一次，每次不超过毫升，少儿不超过毫升。刘教授认为该病为虚损病证，并非每天增加服药数量便可早日好转，关键在于谨守病机，积极调治，长期服药。

常用加减法：下肢乏力明显者，加牛膝，性专下行，主入肝肾，强筋健骨。脊柱畸形，挺胸凸腹者，加狗脊，补肝肾，坚腰膝，利俯仰。诸症加重明显者，加大补肾填精力度，常以补精血与补肾气之品交替使用，补精血常用生地、熟地、女贞子，补肾气常用淫羊藿、续断、菟丝子。少儿出现纳呆、面黄等脾虚症状者，加以健脾消食，常用谷芽、麦芽、布渣叶、独脚金等。

刘教授常叮嘱患者，日常饮食少吃寒凉之品，如海带、绿豆等；多食温补，日常饮食可用黄芪、五爪龙、党参、山药、薏苡仁等煲瘦肉、牛肉、羊肉汤等。

刘教授认为可用中药煎煮后外洗或沐足以通筋活络，改善症状。常用外洗方：五爪龙、鸡血藤、桂枝、海桐皮各30g，细辛、苍术各15g。

参考文献

[1]陈灝珠，林果为.实用内科学·下册（第13版）.北京：人民卫生出版社，：-

[2]王怀隐编，郑金生校点.太平圣惠方（校点本）·下册[M].北京：人民卫生出版社，：

[3]陈复正编撰，杨金萍、臧守虎、杨佃会整理.幼幼集成[M].北京：人民卫生出版社，：

[4]田代华、刘更生整理.灵枢经[M].北京：人民卫生出版社，：26

[5]田代华整理.黄帝内经素问[M].北京：人民卫生出版社，

[6]郭君双主编.吴昆医学全书[M].北京：中国中医药出版社，：

[7]沈炎南主编.脉经语译[M].北京：人民卫生出版社，：

[8]凌耀星主编.难经语译[M].北京：人民卫生出版社，：18

[9]傅沛藩、姚昌绶、王晓萍主编.万密斋医学全书[M].北京：中国中医药出版社，：

[10]邱仕君，邓中光，刘成丽等.邓铁涛用药心得十讲.北京：中国医药科技出版社，：96，

[11]黄英志主编.叶天士医学全书[M].北京：中国中医药出版社，：33