每月推理

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前言头晕进行性加重,以致不能坐立,最终导致……

★    临床资料

病史:患者女性74岁农民。以“头晕伴走路不稳6个月,走路站立不能20余日,坐起及维持坐位不能5天。”6个月前无明显诱因逐渐出现头晕伴走路不稳,无视物旋转、饮水呛咳。病来食欲差,体重减少20-30斤,无二便失禁及潴留。否认高血压、糖尿病等病史,否认家族疾病史。

入院时查体:体温36.2℃,脉搏97次/分,呼吸16次/分,血压/97mmHg,发育正常,营养不良,慢性病容,表情淡漠,卧床。表浅淋巴结无肿大。皮肤、头颅五官、心肺腹及四肢无异常。神经科查体:神志清楚,查体合作,MMSE10分。颅神经、深浅感觉、腱反射正常,病理征阴性。四肢肌力5级,肌张力低,肌肉不饱满,双手指鼻、跟膝胫稳准,他人扶持下坐位时躯干及头部剧烈晃动而不能维持坐位(视频1)。

辅助检查:白细胞及分类、红细胞、血红蛋白、红细胞平均体积、平均血红蛋白浓度及血小板正常。肝肾功能正常,钾3.00mmol/L,钠.40mmol/L,氯99.80mmol/L,二氧化碳结合率25.30mmol/L,血糖6.31mmol/L。FT32.77pg/ml(正常2.3~4.2),FT42.21(正常0.89~1.76),TSH0.(正常0.55~4.78),维生素B.00pg/ml(-),叶酸12.33ng/ml(5.38-24);隔日复查FT33.00pg/ml,FT42.12,TSH0.,甲状腺球蛋白抗体1.30IU/ml(0-60),甲状腺过氧化物酶抗体26.60U/ml。甲乙丙戊肝抗体、乙肝抗原定量均在正常范围内、定性阴性,人类免疫缺陷病毒抗体(HIVAb)、梅毒螺旋体特异抗体(TPAb)均阴性。三次便潜血均阴性。ECG无异常。头MRI增强、肺CT未见相关异常。甲状腺、肝胆、肾、膀胱及妇科B超未见占位影像。胃镜:慢性非萎缩性胃炎伴胆汁反流。

    

您的定位诊断?定性诊断?进一步还要补充哪些资料?

      

诊治经过:入院后诊断为T4型甲亢,淡漠型;Wernicke脑病可能性大。予赛治10毫克日二次口服,维生素B毫克日二次、Bmg日一次肌肉注射。用药一周后患者可自行从卧位坐起,并自行维持坐位。2周后在家人扶持下短距离行走。出院后继续赛治口服和维生素B1肌肉注射。1个月后复诊时食欲较前明显好转,可独立行走(视频2,3),FT4正常。3个月后电话随访,生活基本自理。

讨论

急性Wernicke脑病(WernickeEncephalopathy,WE)死亡率17%1,但如果早期诊断,是疗效好的神经科急症2。神经病学会欧洲联盟指南指出WE不是少见,而是诊断得太少;尸检病例中WE占0.4%–2.8%,酒精性WE68%被漏诊,非酒精性WE94%被漏诊3。这与该病临床表现不典型有关,徐淑兰等报道12例WE患者中仅1例有典型的“三主征”,即眼部症状、共济失调、意识或智能障碍,影像学较典型表项的也仅占50%。

WE急性期和慢性期MRI检查比较发现,随着病程延长,MRI病灶可能消失,病灶变化与临床病程长短有关,而与临床症状变化无关5。乳头体对称性损害(高信号或有强化)、脑室周围结构损害(包括丘脑内侧、四脑室底和导水管周围)是MRI典型改变。与酒精性WE比较,非酒精性WE没有乳头体和小脑蚓部萎缩;但后者如果MRI可表现皮层损害,提示不可逆损害、预后不好4。

该病例为非酒精性WE临床表现复杂,病程不典型,易漏诊4,MRI没有发现异常考虑与病程长有关,维生素B治疗有效进一步证实。尽管维生素B12低,没有后索、侧索症状,也没有诊断亚急性联合变性的临床证据。年龄大、T4增高易出现淡漠型甲状腺功能亢进,没有典型表现而易漏诊6。该患74岁,T4增高而T3正常,所以考虑为淡漠型T4型甲状腺功能亢进,由此引起食欲差导致WE。

(王玉洁审校)

参考文献

1VictorM,AdamsRD,CollinsGH.TheWernicke–Korsakoffsyndrome.Aclinicalandpathologicalstudyofpatients,82withpost-mortemexaminations.ContempNeurolSer;7:1-.

2GregoryS.DayandC.MartindelCampo.Wernickeencephalopathy:amedicalemergency.Can.Med.Assoc.J;:E.

3GalvinR,BrathenG,IvashynkaA,etal.EFNSguidelinesfordiagnosis,therapyandpreventionofWernickeencephalopathy.EurJNeurol;17:-18.

4徐淑兰,张丽,靳凌,曹平,李薇。Wernicke脑病12例临床分析.临床神经病学杂志年第27卷第6期-

4FeiG-q,ZhongC,JinL,etal.ClinicalcharacteristicsandMRimagingfeaturesofnonalcoholicWernickeencephalopathy.AJNRAm.J.Neuroradiol;29:-.

5MatthewLW,YanZ,LeeG.etal.MRImagingwithdiffusion-weightedimaginginacuteandchronicWernickeencephalopathy.AJNRAm.J.Neuroradiol;26:-.

6WuW,SunZ,YuJ,etal.Aclinicalretrospectiveanalysisoffactorsassociatedwithapathetichyperthyroidism.Pathobiology;77:46-51.

医院郭婷婷

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