进行性肌营养不良最新治疗

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症分为多种类型临床特征表现为不同程度的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,累及心肌。比较常见的有假肥大型、肩-肱型、肢带型、眼肌型、远端型、还有比较罕见的强直型肌营养不良,其中以假肥型肌营养不良最为严重,影响孩子身体健康、生长发育和心理健康以及正常生活,甚至运动受损导致瘫痪。这种类型肌营养不良一般在9-12岁时行动能力越来越困难,12岁丧失行走能力,需要坐轮椅,最终因为呼吸衰竭、肺部感染或心力衰竭而夭折,影响生命历程。

根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后,进行性肌营养不良症至少有9种类型:假肥大型肌营养不良症,包括Duchenne型肌营养不良症(DMD)和Becker型肌营养不良症(BMD)、面肩肱型肌营养不良症(FSHD)、肢带型肌营养不良症(LGMD)、Emery-Dreifuss肌营养不良症(EDMD)先天性肌营养不良症(CMD)、眼咽型肌营养不良症(OPMD)、眼型肌营养不良症、远端型肌营养不良症多种类型。

进行性肌营养不良症首发症状以肌无力近端肢体为主,走路慢步态形如“鸭步”、脚尖着地、易跌跤、上下楼梯及蹲位站立困难、典型的鸭步,90%的患儿肌肉没有萎缩反而出现假性肥大,触之坚韧。有些影响面部肌肉、中枢神经系统、眼睛、甲状腺、心脏、胃肠道、肾上腺,常见面部和颈部的症状有面容瘦长、抬颈困难。有些面部、肩部和上肢部肌肉会出现萎缩,患者在咀嚼或吞咽时较为困难,还伴有肌病面容,即由于口轮匝肌假性肥大,使嘴唇增厚,进而引起微翘的特殊面容。

现代西医治疗肌营养不良症常用西药(激素、免疫抑制剂以及各种神经营养因子)、推拿按摩、外科治疗等多元化方式治疗等,其疗效也仅限于控制症状,毒不良反应大,治疗效果不佳。西医治疗肌营养不良症尚无特殊针对性手段及药物。与西药相比较,中医治疗有其自身优势,这一点已被广大患者认可。

中医痿证之复元奇方饮治疗肌营养不良症此方中重用黄芪补气,白术、茯苓、五爪龙、山药助黄芪补气健脾化湿为君药,脾健则除生痰之源;熟地黄、山茱萸、菟丝子、楮实子补肾益精为臣药,使肾精济脾土;土鳖虫、牡丹皮活血化瘀;陈皮理气化痰为佐药;甘草调和诸药为使药。卢老在诊疗中还善于治疗变症,如兼风寒表证则去滋膩滞邪之熟地黄、山茱萸,加防风、稀莶草、辛夷花以疏风散寒,但中病即止,以免气随汗泄;上肢肌无力加桑寄生、千斤拔;下肢肌无力加牛大力、牛膝等。

《复元奇方饮》以阴阳五行,统一整体,一脏受邪,势必引发其他脏器病变,独取阳明,从人体五脏六腑整体论治,辨别虚实,审察逆顺,因时因人制宜,千变万化,一人一方,内外兼顾标本兼治,扶正、祛邪、通脉,调脏腑、行经络、益肝肾、健脾胃,状先天之本培后天之源,使脏腑和阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞,生肌起痿,强筋壮骨,根据患者的个体差异,秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗肌营养不良症。

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