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“孩子是因为消瘦和呕吐来看病的。”淄博市妇幼保健院接诊医生说，这个瘦瘦的宝宝一天要吐十余遍，又呛又咳，十分难受。经过详细的询问和检查，“瘦宝宝”被诊断为患了＂先天性肥厚性幽门狭窄＂。

医生解释：＂先天性疾病当然就是一出生就从母体带来的。刚出生的前半月二十天，孩子吃得少，幽门虽然狭窄，但尚能通过奶汁，一般不吐。随着孩子发育和食量增大，这个狭窄部位就不够用了，另外随着胃的蠕动，幽门部位粘膜越来越水肿，水肿又加剧了狭窄，恶性循环，所以呕吐症状越来越重，迅速消瘦也就不足为怪了。＂

由于不停的呕吐，导致严重的营养不良和严重的脱水，体内电解质的紊乱和酸碱失衡引发内环境紊乱，血生化的各项指标都达到了危急值。适当补液后，必须立即进行手术治疗。据了解患儿现已康复。

以上内容来源：淄博市妇幼保健院

图片来源：淄博市妇幼保健院先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌增生肥厚，导致幽门管腔狭窄而引起的胃输出道梗阻，是新生儿、婴幼儿呕吐的常见原因之一。欧美国家发病率很高，约~个新生儿中出现一例。我国的发病率远低于欧美国家，约1/0左右。本病男性发病率远高于女性，男性患儿占90%以上。先天性肥厚性幽门狭窄的病因至今尚无定论，目前多数观点认为幽门肥厚是先天性的，相关因素包括以下几种：

1、遗传因素

在病因学上起着很重要的作用，发病有明显的家族性。经过研究指出幽门狭窄的遗传机制是多基因性，是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。

2、神经功能

肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一，通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少，应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。

3、胃肠激素

近年研究胃肠道刺激素，测定血清和胃液中前列腺素（E2和E2a）浓度，提示患儿胃液中含量明显升高，由此提示发病机制是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病。亦有人对血清胆囊收缩素进行研究，结果无异常变化。

4、肌肉功能性肥厚

机械性刺激可造成黏膜水肿增厚。另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调，使幽门发生痉挛。两种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现症状。但亦有持否定意见，认为幽门痉挛首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的，因为肥厚的肌肉主要是环肌，况且痉挛应引起某些先期症状，然而在某些呕吐发作而很早进行手术的患者中，通常发现肿块已经形成，肿块大小与年龄的病程长短无关。肌肉肥厚到一定的临界值时，才表现幽门梗阻征。

5、环境因素

发病率有明显的季节性高峰，以春秋季为主，在活检的组织切片中发现神经节先天性细胞周围有白细胞浸润，推测可能与病毒感染有关。但检测患儿及其母亲的血、粪和咽部均未能分离出柯萨奇病毒，检测血清中和抗体亦无变化。用柯萨奇病毒感染动物亦未见病理改变，研究在继续中。

本病主要病理表现是幽门壁各层组织肥厚，以环肌为主，比正常厚约3倍。大体标本可见幽门明显增大，长2~3.5cm，直径1~1.5cm，肌层厚0.4~0.6cm，病史越久，幽门越大。外观呈橄榄状，质地坚硬，色泽苍白或粉红色。组织学观察幽门环肌内肌纤维明显增粗，肌束间结缔组织明显增生，神经丛、神经节细胞及神经纤维数明显减少。临床表现及诊断1.临床表现：①呕吐：先天性肥厚性幽门狭窄患儿生后早期多无症状，进食及排便均良好。出生后2~3周后开始出现呕吐症状，初为进食后溢奶，而后呕吐症状渐渐加重，甚至出现喷射性呕吐。呕吐物为未消化吸收的奶水混合有胃液，可含有奶块并伴有酸味，呕吐严重的患儿甚至会因胃粘膜出血而使呕吐物成为浅咖啡色。呕吐物中无胆汁成分，此为本病与其他引起新生儿呕吐的疾病相鉴别的重要表现。②营养不良：长期呕吐后患儿出现营养不良、消瘦、体重下降、大小便减少等症状。③贫血容貌：病史较长的患儿面色晦暗无光，贫血貌，睑结膜及口唇略显苍白，此为营养吸收不良的缘故。④吸入性肺炎：长期呕吐、营养不良及频繁呛咳，可导致呼吸肌力量减弱，使呕吐物吸入气道内而造成吸入性肺炎。⑤代谢性碱中毒及电解质紊乱：长期呕吐导致患儿胃酸丢失过多，机体可呈现代谢性碱中毒；胃液中氯离子丢失明显，同时患儿长期摄入不足，可导致低钠、低氯、低钾血症。⑥上腹部包块：腹部查体时可见明显的胃型并可见蠕动波，触诊可于右侧腹直肌侧缘与右侧肋缘交汇处偏下方扪及橄榄状包块，包块形态规则，活动度良好，表面光滑，无明显触痛。2、诊断及鉴别诊断①生后2～3周新生儿吐奶，逐渐呈喷射状，不含胆汁。体重不增。食欲良好。②喂奶后腹部检查可见胃型和由左向右的胃蠕动波。空腹时在右上腹肋缘下腹直肌外缘深部可触及橄榄核形、光滑、硬韧、稍可活动的包块。3、影像学检查①B超检查：方法简单易行，应为首选。诊断标准：幽门肌厚度≥4mm、幽门直径＞12mm、幽门管长度＞15mm。②X线检查：必要时进行。常用稀钡或泛影葡胺。征象为：①胃扩张；②胃蠕动增强；③幽门管细长如线状、双轨样或鸟嘴状；④胃排空延迟。检查后应用胃管吸出钡剂，并用温生理盐水洗胃，防止呕吐和误吸。4、生化检查常有低血氯、低血钾及硷中毒倾向。先天性幽门闭锁或幽门前瓣膜生后早期呕吐。腹部触诊无包块。影像学检查易鉴别。治疗“幽门环肌切开术”是治疗先天性肥厚性幽门狭窄的主要手段，该术式效果良好，历史悠久，至今仍广泛应用于临床，未被取代。只是手术由原来的开腹手术发展到近年以来发展迅速的腹腔镜手术，使手术对患儿的损伤进一步减小。此外，术前对患儿一般状况的调整及术后对患儿进食情况的把握同样非常重要。1、术前治疗：①胃肠减压，降低胃内张力，通畅胃内容物引流，缓解甚至消除呕吐症状，可避免和缓解呕吐所造成的吸入性肺炎甚至窒息。②调整酸碱平衡失调及水、电解质平衡紊乱。③给予充足的静脉营养。④抗炎治疗，并应用止咳、祛痰药物，咳嗽、咳痰较多者可行雾化吸入治疗，以积极控制吸入性肺炎。⑤贫血的患儿应给予输血治疗。2、手术治疗：手术中以幽门切开刀顺幽门管方向切开幽门环肌，注意防止十二指肠损伤，切开后再以幽门分离铅撑开已切开的幽门环肌，充分暴露环肌内部的幽门管粘膜，使粘膜膨出。3、术后治疗：术后仍需给予补给水、电解质及静脉营养，补给量于患儿进食后逐渐减少。一般术后第一天开始进食少量母乳为宜，过早进食仍有呕吐的风险。初次哺乳量5~10ml，每2小时一次。日后逐渐增加喂养量直至正常进食。该病预后多数良好，患儿营养不良、体重降低等情况多于术后1~2个月得到明显改善。临床中，术后本病再次复发者极为少见。推荐阅读：

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