发育性髋关节发育不良,原称先天性髋关节脱位,是指某种原因导致婴幼儿出生或在发育过程中股骨头脱出髋臼之外。许多学者认为本病除了先天因素外,后天因素起着更为重要的作用,而且是可以预防。北美小儿矫形外科学会将先天性髋关节脱位改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良。
病因
发育性髋关节发育不良的病因至今尚未完全明确,其发病原因虽有胚胎期髋臼发育的缺陷和遗传因素,但主要是出生后分娩期的机械因素和襁褓方法不当造成。
主要病因
遗传因素、体位与机械因素症状临床表现及体征按年龄、脱位类别而不同。其髋关节发育异常,虽出生时即已存在,但多无明显体征而被家长忽略,常迟到患儿学走路时才因跛行或站立不稳而被发现,甚至有时还被误诊为“软骨病”、“脊髓灰质炎”而延误治疗,影响预后。典型症状新生儿及婴儿期(行走以前)症状多不明显。但如果发现有下列体征者,应引起密切注意并考虑是否为发育性髋关节发育不良的可能。
一侧下肢呈外旋状,活动少。
在为患儿更换尿布或活动髋关节时,在髋关节部位闻及弹响声。
患侧腹股沟纹深而位高,双侧大腿皮纹数目不一,臀纹或大腿皮纹不对称,患侧皮纹较健侧深。因为约50%新生儿由于在子宫内的位置可出现暂时性皮肤褶纹不对称和髋关节屈曲挛缩,故临床上诊断意义不大。
患侧下肢呈伸直或屈髋位,髋关节外展受限。
幼儿及儿童期(行走以后)正常幼儿男性11个月,女性12个月在大人扶持下可以行走,1岁1个月左右开始会走路,患儿多数超过1岁3个月~1岁5个月才开始走路。步态异常是幼儿就诊的唯一主诉。单侧髋关节脱位呈跛行步态,双侧髋关节脱位呈摇摆步态,即所谓“鸭式步态”。走路易跌跤。股内收肌紧张,患侧髋关节外展活动受限。
其他症状
发育性髋关节发育不良还常常伴有其他骨骼肌肉异常,如先天斜颈、跖骨内收及跟骨外翻畸形。
并发症
股骨头缺血性坏死、术后再脱位、髋关节运动受限或僵硬、臀肌无力、髋关节骨性关节病
就医对于发育型髋关节发育不良者,应强调早期诊断、早治疗。早期诊断与能否取得好的疗效至关重要。有髋关节半脱位或全脱位的髋臼不可能发育正常,延误治疗会导致残余畸形和最终的退行性关节炎。
需要做的检查
体格检查、B超检查、X线检查、关节造影、磁共振、多层螺旋CT诊断标准新生儿检查检查新生儿每个髋关节是否有髋关节不稳定征象。Barlow和Ortolani试验阳性,即可判断为此病。
X线片检查出生2~3个月后的婴儿早期髋臼指数若为30°~40°,则提示有异常可能,而40°以上属异常。在半脱位或完全脱位时,股骨近侧干骺端较髋臼外援线外移。这些都可判断为此病的发生。
鉴别诊断
髋内翻通常是双侧,以股骨颈和股骨干之间的夹角进行性减小、肢体进行性短缩和股骨颈内侧缺陷为特征。显微镜下可见缺陷处的组织主要是软骨,细胞呈柱状,排除不规则,骨化不典型。相邻的骨质则骨质疏松,骨小梁萎缩,偶尔可见大量的软骨细胞。当开始行走时,股骨颈受力增加,由于股骨颈薄弱,逐渐发展成畸形。
治疗
对于发育型髋关节发育不良应强调早期诊断、早治疗。治疗目的是回纳股骨头、恢复髋臼、股骨头、股骨颈的正常位置,保持髋关节稳定性,防止再脱位,促使髋关节正常发育。婴儿期的治疗效果最佳,年龄越大,效果越差,早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。因此,应强调新生儿进行普查,根据年龄大小及髋关节脱位的程度选择不同的治疗方法,一般分为肺手术治疗和手术治疗。
手术治疗
适应于对手法复位失败、髋臼发育不良和早期遗漏的发育性髋关节发育不良。一旦需要进行手术治疗的病例,很难获得正常意义上的髋关节。因年龄越大,病理改变越重,手术越复杂,手术效果越差,其并发症也越多。
单纯切开复位术对于婴儿(6~18个月),且闭合复位失败者,可切开复位。即切断内收肌肌腱,复位后蛙形石膏固定。每3个月更换1次,固定时间6~9个月。
截骨手术对于学步儿童(18~36个月),若其病理改变固定,应切开复位,后蛙形石膏固定。每3个月更换1次,固定时间6~9个月。解除固定后,应加强功能锻炼。还可通过截骨增加髋关节稳定性。
髋关节置换术对于3岁以上患儿主要采用手术治疗,充分松解髋关节周围挛缩的肌肉、韧带组织。在切开复位的基础上,纠正髋臼、股骨上端骨性畸形。部分患儿还可能需要进行骨盆截骨术、骨盆内移截骨术、髋臼成形术、股骨旋转截骨术、股骨上段短缩截骨术等。
其他治疗
非手术治疗是治疗早期发育型髋关节发育不良的主要方法,治疗效果理想。如能早期诊断,早期治疗,多可获得正常的髋关节形态和功能。为获得髋关节的正常发育保持股骨头与髋臼正常关系是先决条件。
新生儿(出生至6个月)为非手术治疗的最佳时机。方法是将两髋保持屈曲外展位,保持股骨头复位,具体方法是使用简单的支具如尿裤、连衣袜套等。
婴儿(6~18个月)为了使闭合复位成功,复位前应先采用双下肢持续皮肤牵引2~3周,使股骨头下降,并使髋关节周围的肌肉、韧带松弛。手法复位后,应用外固定支架保持两髋屈曲外展位,时间3个月左右。
青春期和青年期(8岁)此时股骨头已经不能下移到髋臼水平,只能采取姑息性及补救性手术。
预后
典型性发育性髋关节发育不良,若能早期正确治疗,在正常功能刺激下,发展成正常髋关节可能性很大。在三岁以内治疗者有很大的治愈率。
饮食调理
若无其他基础性疾病发育性髋关节发育不良,一般无明显饮食禁忌。只要饮食营养、均衡,注意补充维生素,防止营养不良情况发生即可。
护理
发育性髋关节发育不良患者的护理,以促进患者髋关节恢复正常,并保持稳定为主。还需避免并发症的出现。所以平时需要避免剧烈活动和做下蹲动作。日常护理
在18~36个月患儿解除固定后,其管理中占重要地位。建议患儿在医师指导下开展关节的功能锻炼,循序渐进,并长期坚持。
预防
发育性髋关节发育不良的病因至今尚未完全明确,目前还没有特异而有效的预防方法。但孕妇在怀孕期间多注意坐姿和避免臀位分娩,都能尽可能减少本病的发生。
早期筛查
新生儿检查,应该筛查每个新生儿是否有髋关节不稳定征象,用Ortolani试验和Barlow试验检查每个髋关节。在多个体位检查关节的不稳定性。
预防措施
避免孕妇顺产时臀产位。
避免婴儿襁褓位,在包裹婴儿时,要留有空隙,使其小腿有活动余地,且不可将婴儿腿部绑住。
宋永忠教授
宋永忠老师,世界中医骨伤联盟主席、CCTV-1健康顾问、天天养生堂健康嘉宾、北京北苑中医门诊部院长、团中央青企副秘书长、中医师承导师、中医世家、骨伤专家、京城名医。秉承医理、自成一脉;以宋氏中医正骨、宋氏气血调理,成为中式正骨的传承核心(治疗患者数十万人,培养正骨学生上万人,收徒多人)
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