肌酸激酶（creatinekinase，CK）

也称为肌酸磷酸激酶（CPK），主要存在于骨骼肌、脑和心肌组织细胞质和胞质内线粒体中，此外还存在于一些含平滑肌的器官如胃肠道、子宫内，是参与机体能量代谢的一种酶，根据其同工酶组成不同，可分为三种：CK-MM（主要存在骨骼肌）、CK-MB（主要存在心肌）和CK-BB（少量存在于脑组织）。

CK的分型：

（1）CK-MB：主要存在于心肌内，2%的存在于骨骼肌；（2）CK-MM：主要存在于骨骼肌，心肌中也有少部分；（3）CK-BB：主要存在于脑组织中，胃肠、肾上腺皮质和肺内也有少部分。

理论上，凡是引起肌细胞膜通透性改变和/或细胞损伤的因素均能导致CK漏出细胞外，而引起血清CK升高，大于正常值上限的1.5倍具有明显的临床意义，在诊断CK升高后，再根据CK-MB与CK比值来判断CK的组织来源并推断可能的原因。

一般CK-MB＜5％，常见于骨骼肌病变；血清CK-MB/CK≥6％是心肌损伤的特异性指标；而当CK-MB/CK＞25%时，应注意自身免疫性疾病及肿瘤的可能。

在肌源性的CK明显升高时，引起升高的骨骼肌疾病原因可分为原发和继发性因素，原发性需考虑到肌炎及肌病，肌炎又常见于感染及自身免疫性疾病，而肌病又见于先天遗传性及代谢性疾病；继发性原因就包括物理、化学、生物因素，全身性或其他系统的疾病。

肌酸激酶增高，为一个化验结果异常，可见于很多疾病，不是一个独立疾病。

这里，我们只讨论和间质肺相关的原因，尤其是CTD-ILD疾病（肌炎相关）。

自身免疫病

自身免疫病中主要引起CK升高的疾病有皮肌炎、多发性肌炎、重叠综合征、混合结缔组织病等，CK升高常大于正常值上限的10倍水平，甚至可达50倍水平以上。除骨骼肌受累外，还可伴有其他多系统受累。这一大类疾病常隐匿起病，表现为对称性近端肌无力，伴或不伴有特征性皮疹及多系统受累表现、自身抗体常阳性。

CK升高的病因种类多，病因诊断对临床医生是一项有挑战性的工作，但也有规律可循，可归纳为：“一算、二问、三查”。

一算：根据CK-MB/CK比值确定升高的CK是否为骨骼肌源性；

二问：询问是否存在发热、肌肉疼痛、肌无力、酱油色尿等症状及家族史，有无过度运动、外伤、药物、中毒等继发性原因；

三查：包括体格检查及辅助检查，查体确定有无肌萎缩、强直及肥大，腱反射如何，有无特征性皮疹及其他系统阳性体征。

辅助检查

肌电图：出现CK持续性升高、间隔1月后复查CK仍升高（1.5～3倍正常值上限）推荐行肌电图检查。

肌肉活检：持续性肌酶升高、间隔1月复查CK3倍正常值上限、肌电图检查提示肌源性损害。

CK升高诊治流程图

肌酸激酶升高的鉴别诊断

1、心肌疾病

包括心肌梗死、心肌炎或中毒性心肌病、除颤之后、冠脉造影术后、心脏按摩后及慢性房颤等。

2、骨骼肌疾病

包括以肌营养不良为代表的神经肌病、肌炎或中毒性肌病、肌损伤、肌内注射、横纹肌溶解（低钾、低磷血症、酒精中毒、高温）、全身癫痫抽搐发作之后、外科手术后等。

3、中枢神经系统疾病（CK-BB增高）

包括蛛网膜下腔出血、颅外伤后、脑瘫、抽搐发作、脑膜炎及脑炎。

4、其他疾病

包括休克、黏液性水肿、肺栓塞、放射治疗、恶性肿瘤（如肺、肠、胆囊、前列腺等）。

其中，神经肌病中除风湿科范畴的炎症性肌病外，还有肌营养不良、先天性肌病、代谢性肌病、内分泌肌病、离子通道病及其他肌病。炎症性肌病分为多肌炎（PM，儿童相对少见)、皮肌炎（DM，束周萎缩为其特点）和包涵体肌炎（IBM）。

多发性肌炎/皮肌炎，就是以四肢近端肌肉受累为主要表现的炎性肌病。此组疾病除了可累及骨骼肌，还可出现乏力、发热和体重下降等全身症状，以及关节疼痛、间质性肺炎、雷诺现象等风湿病相关症状。尤其是皮肌炎患者，可在眼眶周围、颈背部及手指关节处出现特异性皮疹，对诊断很有帮助，临床医生在查体中不可忽视。

了解皮肌炎相关知识，