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作者介绍
尤祥妹《中国临床营养网》专家顾问中国人民解放军第医院营养科主任，技术六级，副主任护师中国老年医学会营养与食品安全分会副会长（属国家一级学会）等从事临床工作三十五年，对开展临床肠内肠外个性化营养支持指导及老年病、肿瘤、妊娠糖尿病、代谢综合症及体重管理的个性化营养干预方面积累了丰富的临床经验，在院内外通过各类媒体广泛进行营养科普宣传。专家门诊：每周五上午（九里松门诊二楼）每周一下午（机场路一楼）卞月梅中国人民解放军第医院营养科营养医师负责营养门诊、会诊、营养评估、体成分测定与分析、对外（社区、干休所、部队等）科普宣传、治疗膳食及医用食品的资质索证等工作年10月/年12月分别被评为医院服务明星及先进工作者，发表论文3篇，参与省级课题两项（第3名）。重症肌无力的营养治疗
“医生快看，我眼睛怎么睁不开了啊？”经过仔细的检查后，医生告知患者，因为您患上了重症肌无力。患者一头雾水……
什么是重症肌无力？肌肉作为人体的一种组织，广泛分布在人体的头颈、四肢及躯干各部位，其主要功能是通过他们的收缩，产生各种各样的运动，而肌肉的收缩是在神经的调控下进行的，如果由于某些原因导致神经、肌肉接头之间传递信号的功能出现障碍，那么肌肉组织往往会失去正常收缩功能，从而导致疾病的发生。重症肌无力就是一种神经肌肉接头间接传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
好发人群多见于儿童、20-40岁之间的女性及40-60岁之间的男性。发病率约8-20/10万[1]，患病率50\10万[1],我国南方发病率较高。
病因尚未完全明确，80%病人伴有胸腺异常（胸腺增生、胸腺瘤等），胸腺是免疫淋巴细胞的重要来源之一，因此和免疫过程有密切关系。此外，甲状腺功能亢进，也可并发重症肌无力。
临床症状和特点主要特征为受损的横纹肌在反复的活动中极易疲劳、无力，经休息或给予抗胆碱酯酶药物（如新斯的明、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢复。全身骨骼肌均可受累，常侵犯眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。多隐袭发病，缓慢进展，缓解与恶化反复交替，少数病例可呈急性发病。
注意事项
1.注意护理，观察症状变化，尤其是出现呼吸困难、吞咽困难时，应及时就诊；
2.避免劳累；
3.按时用药，避免使用氨基糖甙类抗生素及镇静类药物等；
4.注意营养调配。
营养治疗
营养治疗的目的是供给患者所需能量及营养素，尤其是中度以上全身型重症肌无力患者常伴有咀嚼无力、吞咽困难及饮水呛咳等症状［2，3］，患者经口摄入的营养物质较少，难以弥补因糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗后引起的营养流失量，加上患者易合并肺部感染等并发症，导致多数重症肌无力患者处于营养不良状态，而患者营养状态在很大程度上又影响到治疗效果［4，5］。为此加强重症肌无力患者营养支持治疗至关重要［6，7］。
1.能量受累肌群少者可等同于正常人，四肢及去干肌肉均受累时，每日供给kJ（kcal）[8]左右即可。
2.蛋白质是构成机体最重要的成分，蛋白质充分还能产生抗体和白细胞，使入侵的各种细菌、病毒和细菌毒素结合起来，使它们减弱致病能力，增强人体的免疫能力，因而可以避免感染。因此，对重症肌无力的病人应给与高蛋白质饮食，既可增加肌纤凝蛋白的合成，加强肌肉的收缩能力，又可以加强病体自身的免疫能力。蛋白质的供给量约为1．5g·kg·d[8]，以优质蛋白为主。脂肪与糖类无特殊要求。
3.矿物质增加钾、钙、镁的供给[8]，减少钠的摄入，以弥补长期应用激素引起的低钾、骨质疏松及水钠潴留等症状。钾能加强肌肉的兴奋性，维持心跳规律。血钾不正常就影响横纹肌的活性，造成肌肉传导不正常，应注意血清钾浓度，如血钾浓度减低时，应给与含钾丰富的食物（如黄豆、菠菜、胡萝卜、榨菜、紫菜、牛肉、猪肝、鸡肉、鲤鱼、鳝鱼等），以加强神经肌肉间质的传导作用。高钙饮食对肌肉的收缩以及神经肌肉兴奋性有重要作用，如膳食钙补充不足时可选用钙剂。镁最主要的功用是抑制神经兴奋性，缺镁的主要症状为肌肉颤抖、精神紧张、手足抽搐，故重症肌无力的患者应给以含镁高的食物，如粗粮、黄豆、小米、玉米、红小豆、芹菜、太古菜、牛肝、鸡肉、瘦猪肉等。
4.维生素增加维生素B1、维生素B6和维生素C的摄入。维生素B1不提供能量，但参与能量代谢，它在碳水化物的代谢过程中占有重要地位，主要通过影响α-酮酸的氧化脱羧反应，影响糖的继续氧化，以至引起神经组织的能量供应不足，丙酮酸和乳酸堆存在肌肉组织中，使肌肉纤维化以及心肌和脑组织结构功能的改变。肌肉纤维化后，肌肉表现无力，全身怠倦。重症肌无力的病人补充维生素B1可减轻受累横纹肌的疲劳感。维生素B6能抑制震颤和精神紧张，维生素B6在磷酸化酶中，使糖原转变为葡萄糖-1-磷-酸从而影响糖代谢。此外，含有维生素B6的酶有利于蛋白质的利用，对重症肌无力的病人可增加肌纤凝蛋白的合成，并能加强肌肉的收缩能力。维生素C对重症肌无力病人的免疫功能和神经肌肉接头阻滞很重要，重症肌无力的病人应用适量的维生素C，可增强身自身的免疫力。
5.重症肌无力的病人，面肌、咀嚼肌、咽喉肌等肌肉群受累时，进食会有不同程度的困难，必须休息片刻后才能咀嚼。供给的膳食应为流质或半流质饮食。食物要细软，容易咀嚼，易于吞咽，少量多餐。必要时辅助使用增稠剂。蔬菜多选择根茎类，少选叶类[8]。
6.出现重度吞咽困难、严重呛咳或肌无力危象者，应及时进行管饲供给营养，营养制剂宜选择营养均衡型。特殊情况宜进行静脉营养治疗。有研究[9]表明当MG患者营养支持后，可提供足够的代谢底物，纠正分解代谢，促进蛋白质合成，提高呼吸肌的质量，克服呼吸肌的疲劳和萎缩，从而提高呼吸肌强度和耐力，改善呼吸功能，同时阻止患者因营养不良导致的肺功能进行性减退。
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参考文献
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［3］ChangT，LeiteMI，SenanayakeS，etal．Clinicalandserologicalstudyofmyastheniagravisusingbothradioimmunoprecipitationandcell－basedassaysinaSouthAsianpopulation［J］．JNeuroSci，，(1－2):82－87．
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[8]蔡东联，实用营养师手册[M].北京：人民卫生出版社，:-.
[9]刘慧华.营养支持对重症肌无力患者呼吸功能的影响[J].神经疾病与精神卫生。，13（5）：-
中国临床营养网编辑部:崔潇雅
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