进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚不同,可以早至胎儿期,也可以在成年后。肌营养不良的病程一般是进行性加重的,但疾病进展的速度快慢不一。
肌营养不良孩子多于3~5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现孩子其实从小运动发育就较同龄孩子稍有落后,比如,正常孩子生后1岁独立行走,肌营养不良孩子可能1岁半~2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
随肌营养不良孩子年龄长大,症状逐渐明显,常在入学后发现孩子运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄孩子。肌营养不良孩子逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。从平卧位起来时,肌营养不良往往先翻身呈俯卧位,先抬头,以双手扶膝盖、大腿,缓慢直起躯干,站立,也就是所谓的Gower征阳性。
温馨提示:中医治疗肌营养不良效果还是不错的。中医虽然不能使基因的异常得到改变,但是可以把基因异常造成的损害降到比较低的水平,维持孩子与同龄人一致的正常发育和肌肉运动能力,待医学进步可以进行基因修饰,疾病就可以得到根治,同时,孩子的发育和寿命也没有受到影响。
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