肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。从平卧位起来时,患儿往往先翻身呈俯卧位,先抬头,以双手扶膝盖、大腿,缓慢直起躯干,站立。
鉴别诊断:
1.少年型近端型脊髓性肌萎缩症
本病又称(Kugelberg-welander,进行性肌萎缩),为常染色体显性遗传疾病。青少年起病,主要表现为四肢近端肌萎缩,对称性分布,与肌病相似,但有肌束震颤,肌电图为神经原性损害,肌肉病理为群组性萎缩,符合失神经支配。
2.慢性多发性肌炎
无遗传病史,病情进展较缓慢,症状常有起伏,肌无力的程度比肌萎缩明显。常有疼痛和压痛,血沉增快。血清肌酶正常或轻度升高,肌肉病理符合肌炎的改变,皮质类固醇治疗效果较好。
3.重症肌无力
重症肌无力在运动后加重,休息后减轻,无肌肉萎缩和假性肌肥大。抗胆碱酯酶剂治疗有效。肌电图和肌肉活检有助于鉴别。
4.强直性肌营养不良
该病少见,为常染色体显性遗传。任何年龄均可发病,多首先累及远端手部和足部的小肌肉,无假性肥大,早期常表现为肢体远端的无力,偶见面肌、眼肌或咽喉肌无力。进展缓慢,逐渐出现肌强直和肌萎缩。肌肉萎缩以四肢远端为主,可发展至面肌、咬肌、颞肌及胸锁乳突肌,故病人面部瘦长,呈斧头面、鹅颈。有的病人还可出现言语不清、吞咽困难,大多数病人有白内障、脱发、性功能障碍、不孕、智力低下等表现。晚期可出现瘫痪和心肌损害,血清酶正常或轻度升高。肌电图及肌肉病理有助于鉴别。
“复元生肌疗法”是结合临床上治愈很多瘘症总结出来的特效药,集结我院专家经过数十年的潜心钻研,经过无数的临床试验,攻克和治疗神经科疑难杂症的权威疗法。辨证其原因在:肝脾肾这方面。主要通过三步骤治疗:
第一步:
肝的生理功能分为两类第一主疏泄,疏泄功能减退,体内的水液和糟粕无法通畅排出。第二肝藏血,肝在体为筋,爪甲为筋之余,肝血不足,不能上荣于头面,气机失调阻滞不畅,筋失所养,则肢麻震颤,爪甲不荣而引起无力或萎缩,头晕目眩,失眠多梦等其症状。治疗则以补血补气生血、填精补血、祛瘀生新等。以求达到补血——造血——养血的效果来达到血充沛筋脉得养,无力和萎缩得到治疗。
第二步:
脾胃故称为后天之本,并有“内伤脾胃,百病由生”一说,脾和胃虽然是两个独立的器官,但它们之间的关系却极为亲密。打个比方来说,胃像是一个粮仓,脾是运输公司。我们吃下去的食物先由胃初步研磨、消化,再由脾进行再次消化,取精华、去糟粕,把食物中的营养物质转运至全身,以营养五脏六腑及各组织器官,若脾失健运,则消化、吸收和转输营养物质的功能失常。自身免疫力也会下降,吞咽困难,喝水容易被呛,反应迟钝等。治疗以健脾益胃,对于阴阳不平衡者,应给予攻实补虚、升降,并通过温寒相适方法调整患者的阴阳平衡消除吞咽困难,喝水被呛,反应迟钝等症状。
第三步:
肾为先天之本,主要功能是藏精,肾脏“受五脏六腑之精而藏之”。这就是说,水谷入胃,经过胃的腐熟,化为精微,再经过脾主运化,输送到五脏六腑,使之成为脏腑之精,脏腑之精充盛,进而储藏于肾,另方面又不断的给养,循环往复,生生不已,这就是肾藏脏腑之精的过程和作用。如肾精不足就会引起禀赋不足,或后天调摄失宜,脑脉失养,髓海空虚,肢体功能活动障碍所致。治疗以养阴益肾、填精补髓,壮筋骨,以改善脑部供血,增强智力恢复肢体功能
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