北京白癜风治疗医院 http://www.baidianfeng51.cn/m/这是关于香港执业医师考试Part3临床考试中儿科神经系统体格检查（包括眼科查体）的模拟考核。要求在6～8分钟内仅通过常规的神经系统查体来推理得出患者可能的诊断和鉴别诊断。由于难以获得真实患者的体征照片，只能试图通过专业网站的图片来尽可能还原查体发现的体征。
体
格
检
查
这是一个5岁小男孩，身旁是他的妈妈，主诉是眼部不适。根据主诉，查体先从眼科查体开始。一般状态的初步视诊印象是小男孩未佩戴眼镜，头面部无畸形，初步评估生长发育无异常，查体配合。眼部如下图所示，「乍一看」映入眼帘的是小男孩左眼与众不同的彩色（异色）虹膜，如「彩虹」般镶嵌在他的眼眶里。无斜视，无明显甲亢眼征。继续观察瞳孔，初步考虑是两侧瞳孔不等大（右侧瞳孔大于左侧瞳孔）。两侧瞳孔不等大与异色虹膜[1]按照考官的要求，查体可跳过视力检查，视野检查无缺损。由于存在单侧瞳孔扩大，除扩瞳药影响无法通过查体排除之外，「首当其冲」需要除外的是第3颅神经（CNIII）麻痹。因此下一步查体的重点是排除眼外肌麻痹。然而，眼球运动各向凝视无障碍，也无眼震。进一步查疲劳试验阴性。拨
开
迷
雾
由于没有引出重要的阳性体征，此时考生往往容易陷入进退维谷的境地，原因在于右侧瞳孔扩大与眼外肌无麻痹自相矛盾（不支持CNIII麻痹）。此时最佳的应对之策是「退一步海阔天空」，「退回」视诊阶段看看自己是否遗漏了什么重要体征或者犯了什么错误？重新与小男孩对视，寻找一切可能的蛛丝马迹。再次映入眼帘的是左眼的异色虹膜，这不就是按迹循踪的最佳线索？大胆假设异色虹膜与未知的潜在疾病相关，则病变侧在左眼。此时可暂且推翻先前「右侧瞳孔大于左侧瞳孔」的「假阳性体征」，将其修正为「左侧瞳孔小于右侧瞳孔」，即左侧瞳孔缩小。那么从单侧瞳孔缩小的常见鉴别诊断出发，同样除扩瞳药影响无法通过查体排除之外，首先想到的是患侧交感神经损伤所致的Horner综合征。拨开迷雾继续寻找有无提示Horner综合征的其他线索。如图中所示，尽管不是十分明显，小男孩的左侧上睑稍微下垂。进一步从侧面观察左侧眼球亦可见较右侧下陷，但触摸双侧面部湿润度（汗液分泌）几乎无异。由此，Horner综合征的诊断基本可以确定了。锁定Horner综合征之后，下一步查体的重点在于寻找可能的病因。观察左颈部无外伤或手术遗留的瘢痕，未触及淋巴结肿大等肿物，未闻及颈部血管杂音。诊
断
思
路
至此，由于时间所限，查体结束，考官的主要问题是：如何通过查体结果来推测患者可能的诊断和鉴别诊断？单侧上睑下垂是临床上常见的神经系统体征，常见原因包括CNIII病变（眼球常转向外下方向；内科病因常引起不完全性上睑下垂且瞳孔不受累）、交感神经麻痹（Horner综合征）、肌病（重症肌无力、强直性肌营养不良肌），而在儿童中还要考虑Noonan综合征、Rubinstein–Taybi综合征等先天性或遗传学原因。儿童神经母细胞瘤致左眼Horner综合征（亦可见异色虹膜）[2]由于儿童查体的特殊性，有时候并不容易施展通过一眼即可察觉患侧瞳孔缩小的「看相本领」，且上睑下垂也可能蒙蔽瞳孔缩小的体征。但一旦发现瞳孔缩小，往往不难「按图索骥」找出Horner综合征这个「始作俑者」的其他主要征象（眼球下陷、患侧面部无汗等）。根据病变部位，Horner综合征的常见病因总体上可分为中枢性（如脑干、脊髓脱髓鞘疾病、血管病变或脊髓空洞症）和外周性（如颈部外伤或肿物压迫、Pancoast瘤、颈内动脉瘤或夹层）。另外临床上特发性原因并不少见，儿童患者尤应注意还有先天性原因。Horner综合征的影响路径[3]而对于这个患有Horner综合征的小男孩，后期从考官口中得知，小男孩的Horner综合征是在1岁内诊断的，结合查体也未发现其他明显病因（实际上应继续探索左上肺和四肢神经系统体征），因此考虑先天性Horner综合征可能性大。并且，他那与众不同的的异色虹膜，预示着背后可能还有鲜为人知的原因——当先天性Horner综合征遇上异色虹膜，则被赋予了一个特殊的名字——VonPassow综合征[4]。值得注意的是，在先天性异色虹膜的患者身上出现的Horner综合征并非都是先天性的。不难理解的是，在外伤等原因的作用下，异色虹膜也难以成为避免后天获得性Horner综合征的「保护盾」[5]。另一方面，交感神经切除术可造成获得性Horner综合征的同时，因虹膜黑色素细胞的营养供应减少，也能导致后天性异色虹膜。右侧获得性Horner综合征和异色虹膜[6]更为神乎其神的是，在年9月TanyatuthP等报道的一例个案[7]中，拥有先天性异色虹膜（右眼为蓝色，左眼为棕色）的40余岁男性，在出现获得性Horner综合征之后，他的虹膜颜色发生了翻天覆地的改变（左眼转变为与右眼相似的蓝色）。策划：春花题图来源：参考文献[1]投稿及合作：wangliming1dxy.cn??????点击进入