中西医诊疗白癜风区别 http://pf.39.net/bdfyy/bdflx/181130/6682961.html

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良有多种类型，部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

以下是对肌营养不良几种类型的介绍：

1、杜氏肌营养不良我国最常见的X连锁隐性遗传的疾病，发病率约3/10为男婴，1/3的患儿是DMD基因突变所致。女性为致病基因携带者，所生男孩50%发病，没有的明显地理或者种族差异。杜氏肌营养不良发病后的表现为走路缓慢、脚尖着地、容易跌跤、上楼及蹲起站立困难、走路姿势呈典型的鸭步，有轻度的智力障。90%的患儿没有肌肉萎缩反而出现假性肥大，触之坚韧，为首发症状之一。

2、Becker型肌营养不良症

发病率为杜氏肌营养不良患者的1/10，临床表现与杜氏肌营养不良类似，呈X连锁隐性遗传。虽然与杜氏肌营养不良相似，但病情较轻。主要表现为四肢近端无力、走路脚尖着地、容易跌跤、肌肉假肥大不明显、站立困难。12岁以后尚能行走，心脏很少受累(一旦受累则较严重)，智力正常。存活期长，接近正常生命年限。

3、强直性肌营养不良症常见于成人，男女均可能发病，常在20多岁时发病。强直性肌营养不良影响面部肌肉、中枢神经系统、眼睛、甲状腺、心脏、胃肠道、肾上腺。常见面部和颈部的症状，如面容瘦长、抬颈困难。

4、面-肩-肱型肌营养不良症大多在青少年时期发病。特征是面部，肩部和上肢部肌肉萎缩、咀嚼或吞咽困难、肌病面容(由于口轮匝肌假性肥大、使嘴唇增厚而微翘引起的特殊面容)。少部分患者可能会出现听力障碍、呼吸异常。

5、肢带型肌营养不良症呈染色体隐性或显性遗传，散发病例也较多。与显性遗传相比，隐性遗传的患者较常见、症状较重、起病较早，多在10~20岁起病。通常是肩部，髋部肌肉最先出现症状、上下楼梯，提重物，从椅子上站起来困难、易跌倒，会影响到下肢和颈部。

6、眼咽型肌营养不良症一般在40岁左右起病。首发症状为对称性上睑下垂和眼球运动障碍。轻度面肌、眼肌无力和萎缩、视力障碍、吞咽困难、发音不清、心脏异常、近端肢体无力。

7、Emery-Dreifuss型肌营养不良症多在5~15岁缓慢起病。四肢无力、呼吸困难。症状为脊柱畸形、颈部，踝部，膝盖和肘部肌肉缩短。

8、远端型肌营养不良症较少见，通常在10岁左右起病。肌肉无力和萎缩始于四肢远端、腕踝关节周围和手足的小肌肉，如大、小鱼际肌萎缩。影响呼吸系统和心脏肌肉。

9、婴儿型肌营养不良症出生时或出生后不久即发病。在出生时或婴儿期起病，表现为全身严重肌无力、肌张力低和骨关节挛缩。面肌可轻度受累，咽喉肌力弱，哭声小，吸吮力弱。眼外肌麻痹、呼吸困难、视力障碍、言语障碍、智力障碍等。

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