肌营养不良是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良证包括先天性肌营养不良证、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良证会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

肌营养不良给患者精神上的压力很大。所以病人们以及患者家属应该在精神方面尽量为患者创造一.个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。保持心情舒畅，适当锻炼，患者家属要配合按摩，患者本人要克服困难，坚持适当锻炼。

病因与发病原理

本病病因是遗传异常，在不同的类型中可以不同的方式进行，但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性，则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起肌细胞膜形态结构异常，肌膜通透性及转运功能改变，使肌酶从胞浆中大量经肌膜“漏出”并使血清中有关酶相应增加;肌酶的外溢导致核糖体代偿性合成更多的肌酶，由于这种代偿作用相当有限，一定时间后肌细胞即遭受破坏，为增生的结缔组织取代。

肌营养不良症状

1.双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力;

2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;

3.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态;

4.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;

5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Gowers征。

6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。

7.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。

8.肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难，举臂不能过肩。

9.眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍;吞咽困难，构音不清。

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