中医辨证的进行性肌营养不良康复

进行性肌营养不良是一组遗传性的肌肉变性病。大多数在儿童时期发病,个别可发生于青少年或成人。经过科室小组多年研究发现其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常,但真正发病机理尚不明确,也就是说尚无根治方法。但我们一直在潜心研究,希望将来能改善疾病的预后,减轻患者和家属的痛苦。

一、康复目的

(1)维持和改善肌力和肌肉的持久性;

(2)维持和改善关节活动范围;

(3)维持和改善正常的姿势与运动;

(4)代偿由于肌肉无力,关节活动范围受限,运动不协调造成的功能低下。二、康复目标

(1)改善日常生活动作:①使用特制的饮食器具和自助具独立进食;②用30分钟左右时间,脱下需解纽扣和摁扣的衣服;③利用手和容易穿脱的衣服如厕,独立完成排泄功能。

(2)改善参加游戏活动的能力:①使用柔软的木板和容易保持体位的脚踏车在教室内进行娱乐活动;②患儿与患儿或正常儿童之间进行游戏活动;③患儿独立进行游戏活动。

(3)入学相关事宜的准备:①上课时坐位姿势的保持和姿势运动功能的调整;②在书桌上进行鞋子活动时,必备的自助器准备;③其他辅助方法的准备(交流板等)。

三、康复方法

(1)日常生活活动训练:进行性肌营养不良儿童在日常生活中存在许多问题,尤其是随着病情进展,肌无力加重,日常生活活动更加困难,所以必须找准问题点,进行事宜的作业活动。

(2)矫形器的使用:主要针对患儿下肢及躯干的功能障碍。其主要作用是预防关节挛缩,调动残留肌肉的肌力,弥补肌肉动力学上的不平衡,维持躯干的稳定性,维持和支持获得步行能力。

(3)关节活动度训练。

(4)呼吸训练。

(5)教育及家庭的指导:大部分患儿可完成小学教育,以后由于行动困难常辍学。创造合适的学习环境,帮助患儿继续学习是康复的一部分,可协调学校将教室安排在一层,即使在行动困难不能上学的条件下,亦可鼓励患儿通过电视、广播学习知识。家庭的指导也很重要。应指导家长早期帮助,监督患儿进行一定的康复训练,合理指导日常生活活动,合理安排患儿饮食,多吃蔬菜水果,少食脂肪和过量的糖类,保持健康及消瘦型体型。

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肌营养不良治疗

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