进行性肌营养不良是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特点的遗传性肌肉病变。肌营养不良症以duchenne型肌营养不良常见，疾病发展也最为严重，病人通常20岁之前因呼吸衰竭死亡。Becker型和面肩肱型、肢带型、眼肌型、远端型病人生存期较长。

肌营养不良症患者的麻醉管理国内外报道较少，远端型肌营养不良症患者的麻醉管理报道也很少。在神经病理学上，恶性高热也属于一种营养不良性肌肉病，组织病理学检查与某些肌肉病如先天性肌强直、周期性麻痹、Schwartz-Jampel综合症、King-Denborough综合症、duchenne肌营养不良相比无特异性改变。因此，远端型肌营养不良症患者的麻醉管理报道很少。

肌营养不良患者是恶性高热发病的高危人群，可能发生横纹肌溶解、高钾血症、发热。非去极化肌松药罗库溴铵及它的拮抗药环糊精在肌营养不良患者应用有成功报道，非去极化肌松药表现更快速更持久的肌松作用，类似于重症肌无力的患者。因此，肌营养不良患者麻醉原则是能在局部麻醉下包括局部浸润麻醉、神经阻滞麻醉、椎管内麻醉下完成手术尽量选择局部麻醉；全麻过程中因使用丙泊酚和阿片类药物维持麻醉，避免使用吸入麻醉剂和肌松药物特别是去极化肌松剂琥珀胆碱，如果必须使用肌松药，应选用非去极化肌松药，减少非去极化肌松药的用药量，并且在肌松监测的指导下用药。

肌营养不良患者面临的主要问题是呼吸系统方面的并发症，包括上呼吸道梗阻、胸壁限制、术后肺通气不足、痰液清除不充分，慢性下呼吸道疾病，因此术前控制慢性肺感染，进行呼吸功能锻炼，术中控制患者呼吸保证有效通气，术后保持呼吸道通畅，保证氧合和避免二氧化碳蓄积是避免出现呼吸系统并发症的有效措施。

小编Vicky

DuchenneMuscularDystrophy(DMD，杜氏肌营养不良)，是一种严重的遗传性肌肉疾病。发病率在男婴高达1/，患病率为3/10万，其中2/3患者的母亲是致病基因携带者，另1/3由新发突变所致。患儿通常在3-4岁开始出现步态异常，10-12岁起逐渐丧失行走能力，20-30岁因心肺功能衰竭而死亡。DMD是一种与生俱来的罕见病，患儿则是被造物者定时的无辜生命。DMD患儿父母无言的痛楚，与社会对该类疾病无声的懵懂，形成了一个真空地带，等待着公众去探知、去感受、去帮助、去改变。

上海慈善基金会关爱DMD儿童罕见病专项基金（简称“DMD公益基金”）作为国内第一个专注于DMD罕见病的医普、诊疗、康护、疾病研究、患者救助、公共政策研究和社会扶持的专项基金。旨在从生命的长度、宽度和厚度出发，让每一位DMD患者尊严和价值得到体现。

上海集爱杜氏肌病关爱中心是由DMD医学专家、公益人士、社科专家、企业家等发起创设的专事杜氏肌病关爱活动的民办非盈利（公益）组织。中心在上海市民政局登记注册，与DMD公益基金合署办公。中心以关爱杜氏肌病为宗旨，通过医学诊疗康复研究、医学社会学研究、国内外专家医学协作、罕见病立法和相关社会公共政策研究与建议、DMD肌病家庭关爱活动、普及DMD知识和社会教育等手段，推进DMD在更为广泛的领域为社会所认知，让全社会都来







































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